（第一节）类风湿关节炎
类风湿关节炎(RA)是一种慢性、全身性、自身免疫性综合征。在我国，RA的患病率为0.3%~0.4%，女性发病率高于男性，好发年龄为25~50岁。
病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的小关节炎到急剧进行性多关节炎。
受累关节以近端指间关节、掌指关节、腕、肘、肩、膝和足趾关节最为多见。特征是外周关节的非特异性、对称性炎症，关节滑膜的慢性炎症、增生，形成血管翳，侵犯关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱等，造成关节软骨、骨和关节囊破坏，最终导致关节畸形和功能丧失，部分患者伴有不同程度的全身表现。
主诉
对称性关节持续性肿胀、疼痛，可有晨起关节活动困难，关节畸形。
临床特点
1.主要表现RA 通常呈隐匿发病，进行性关节受累，但也可急性发病，同时累及多个关节。炎症关节最敏感的体征是关节肿胀与压痛，多数活动性炎症关节最终出现滑膜增厚。典型病例为小关节(尤其是近端指间关节和掌指关节)、腕、足、肘及距小腿关节呈对称性受累，但首发症状可出现在任何关节。关节畸形可发展迅速，最终可出现严重的屈曲挛缩，功能完全丧失。主要有以下症状和体征。
(1)关节疼痛和肿胀：患者最先出现关节疼痛，随着关节逐步肿胀，疼痛也趋于严重。患者常主诉开始活动关节时疼痛加重，活动一段时间后疼痛及活动功能障碍即明显好转，且关节痛与气候、气压、气温变化有关。
(2)晨僵现象：在早晨睡醒后，出现关节僵硬或全身发紧感，起床活动一段时间后症状即缓解或消失，多超过30分钟。
(3)多个关节受累：常由掌指关节或指间关节发病，其次则为膝关节。
发病时受累关节常为1~3个关节，而以后受累关节可发展到3个以上。受累关节常为对称性。第一次发病关节1~3个月后可出现另一些关节肿胀、疼痛，以后反复交替发作和缓解。上述症状可持续数月、数年或数十年。
(4)关节活动受限或畸形：晚期关节活动受限并呈现不同程度的畸形，手指及掌指关节常呈现梭形肿胀、鹅颈畸形，腕关节常强直于尺偏位，腕关节融合。肘关节半屈曲固定及前臂旋转功能消失。膝关节呈内、外翻畸形，髋关节则多强直在屈曲内收位。
2.次要表现关节外表现，如腕管综合征，腘窝囊肿破裂酷似深静脉血栓形成。另外部分患者有类风湿结节，通常发生在皮下易摩擦或受压的部位，对诊断有帮助。其他关节外表现如内脏结节、多发性神经炎及血管炎、胸膜或心包积液、淋巴结病、Felty综合征、干燥综合征、巩膜外层炎等。
也可有发热，通常为低热。
3.误诊分析临床上类风湿关节炎应与以下疾病相鉴别。
(1)骨关节炎：该病为退行性骨关节病，发病年龄多在40岁以上，主要累及膝、脊柱等负重关节，活动时关节痛加重，可有关节肿胀、积液。常累及近端或远端的指间关节、第一腕掌关节、第一掌指关节和膝关节被误诊为RA，尤其在远端指间关节出现Heberden结节和近端指关节出现Bouchard结节时易被视为滑膜炎。骨关节炎通常红细胞沉降率正常，RF阴性或低滴度阳性，滑液中白细胞少于1000~2000毺l。X线示关节间隙狭窄、关节边缘呈唇样增生。
(2)银屑病关节炎：累及远端指间关节、关节受累呈非对称性和毁坏性、骨质疏松不明显、RF阴性常提示该病。但在缺乏特征性指甲或皮肤损害时，鉴别诊断往往比较困难。
(3)痛风性关节炎：有些晶体性关节炎，尤其是慢性痛风患者可以符合RA的诊断标准。痛风性关节炎多见于中老年男性，常反复发作，急性发作时通常血尿酸水平增高，慢性痛风性关节炎可在关节和耳廓等部位出现痛风石。滑液偏振光显微镜检查可在滑液中观察到典型的针状或杆状阴性双折光尿酸盐结晶。
(4)强直性脊柱炎：本病好发于男性，主要累及脊柱关节，有明确的炎性腰背痛，早期及部分患者可出现外周关节受累，关节受累的特征为下肢，非对称性，多缺乏皮下结节，类风湿因子(RF)阴性有助于鉴别。
(5)反应性关节炎或赖特综合征：关节炎出现前2~4周多有一过性尿道炎或腹泻，关节受累的特征为骶髂关节和下肢大关节的不对称性受累，并且有结膜炎、虹膜炎和无痛性口腔溃疡，部分赖特综合征患者还可有漩涡状龟头炎或溢脓性皮肤角化病。
辅助检查1.首要检查(1)体格检查：关节局部积液，温度增高。反复发作后，患肢肌肉萎缩，关节呈梭形肿胀。关节压痛程度常与病变严重程度有关，关节外表现腕管综合征可能是由于腕关节滑膜炎所致。10%~30%患者有类风湿结节，通常发生在皮下易摩擦的部位，在其他身体受压部位也可能见到。皮下结节不是早期表现，但对诊断有帮助。
(2)实验室检查：80%病例可有正色素性(或轻度低色素性)正细胞性贫血，血红蛋白一般高于100g/L，1%~2%的患者有中性粒细胞减少，常伴脾大(Felty综合征)。可有轻度多克隆高丙球蛋白血症和血小板增多。
90%患者红细胞沉降率加快。60%~80%患者可测出现类风湿因子(RF)阳性。高滴度RF提示预后不良并常常与疾病进展、类风湿结节、血管炎和肺病变有关。治疗和病情自然改善均可影响滴度，当关节炎症活动缓解时，滴度也常常下降。
(3)X线检查：在发病前几个月内X 线检查仅能看到软组织肿胀。随后出现关节周围骨质疏松、关节间隙变窄(关节软骨受累)及边缘侵蚀。一般将RA的X线改变分为四期。
栺期(早期)：X线检查无破坏性改变，可见骨质疏松。
栻期(中期)：骨质疏松，可见轻度的软骨破坏，有或仅有轻度的软骨下骨质破坏；可见关节活动受限，但无关节畸形；邻近肌肉萎缩；有关节外软组织病损，如结节腱鞘炎。
栿期(严重期)：骨质疏松，可见轻度的软骨破坏，有或没有轻度的软骨下骨质破坏；可见关节活动受限，但无关节畸形；广泛的肌肉萎缩；有关节外软组织病损，如结节腱鞘炎。
桇期(末期)：纤维性或骨性强直；栿期标准内各条。
2.次要检查(1)抗角质蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(AFP)和抗环瓜氨酸多肽(CCP)等自身抗体对类风湿关节炎的诊断有较高的诊断特异性，但敏感性仅在30%左右。
(2)关节滑液检查在炎症活动期多异常，无结晶，混浊但无细菌，黏度下降，通常含白细胞3000~5000/毺l。虽然典型者以多形核白细胞为主，但在一些患者淋巴细胞和其他单个核细胞可占半数以上。涂片检查可见细胞胞浆内包涵物，但它也可以在其他炎性渗出液中找到。
诊断标准目前通常采用美国风湿病协会1987年的诊断标准。
1.晨僵持续1小时(每日)，病程至少6周。
2.有3个或3个以上的关节肿，至少6周。
3.腕、掌指、近指关节肿至少6周。
4.对称性关节肿至少6周。
5.有皮下结节。
6.手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)。
7.类风湿因子阳性(滴度>1暶20)。
凡符合上述7项者为典型的类风湿关节炎；符合上述4项者为肯定的类风湿关节炎；符合上述3项者为可能的类风湿关节炎；符合上述标准不足2项而具备下列标准2项以上者：栙晨僵；栚持续或反复的关节压痛，或活动时疼痛至少6周；栛现在或过去曾发生关节肿大；栜皮下结节；栞红细胞沉降率增快或C反应蛋白阳性；栟虹膜炎；栠可疑的类风湿关节炎。
治疗要点
1.治疗原则为迅速给予非甾体类抗炎药(NSAIDs)缓解疼痛和炎症，尽早使用病情改善药(DMARDs)，以减少或延缓骨破坏。早期积极、合理治疗是减少致残的关键。
2.非手术治疗关节肿痛明显时应注意休息及关节制动，肿痛缓解后应注意关节的功能锻炼。治疗RA 的常用药物分为：非甾体类抗炎药(NSAIDs)、改善病情的抗风湿药(DMARDs)、糖皮质激素和植物药制剂、免疫抑制剂以及近些年新兴的各种生物制剂。NSAIDs类药物如水杨酸类、苯胺类、有机酸类等。DMARDs如甲氨蝶呤(MTX)、柳氮磺胺吡啶(SSZ、SASP)、金制剂等。
应首选MTX，视病情可单用也可采用两种或两种以上的DMARDs联合治疗。联合用药时，其不良反应不一定比单一用药多。在治疗日前必须拍摄双手(包括腕关节)X线片或受累关节的对称性X线片，并于治疗后逐年复查X线用以比较疗效。植物药制剂如雷公藤、青藤碱、白芍总苷等。
免疫抑制剂如来氟米特、环孢素等，常与抗风湿药合用，但要注意监测肝肾功能。为避免药物不良反应，用药过程中应严密观察血尿常规、肝肾功能，并随时调整剂量。应该明确，经治疗后的症状缓解，不等于疾病的根治，近期有效不等于远期有效。DMARDs可以延缓疾病进展，但亦不能治愈RA，为防止病情复发原则上不停药，可依据病情逐渐减量维持治疗，直至最终停用。如果常规应用DMARDs治疗无效或疗效差时，可选用合适的生物制剂治疗。
3.手术治疗随着对类风湿关节炎深入研究，人们逐步认识到外科手术疗法对类风湿关节炎的治疗可以起到防止或延缓病情发展以及矫正畸形，恢复关节功能的作用。
(1)滑膜切除术：适用于：栙经有效药物治疗急性炎症已基本控制，患者全身情况比较稳定者；栚亚急性反复发作滑膜炎，病情持续1年以上，经多种非手术疗法，效果不显着者；栛关节内有大量渗出液，非手术治疗无效达3个月后，已开始骨质破坏，关节活动受限者；栜影像学显示关节骨质有早期侵蚀现象者。术中要求尽可能地切除滑膜组织。不切断韧带或骨组织，以利术后早期锻炼关节活动，但关节后方滑膜不宜切除。以免引起粘连妨碍膝关节活动。膝关节屈曲畸形超过30曘者效果不好。一般优良率可达75%。
(2)关节镜下关节清理术：多用于慢性期及中晚期疾病，除慢性滑膜炎外，同时有软骨及骨组织改变。除将滑膜切除外，还将损坏的软骨全层切除，清除增生的骨质增生。术后应行被动活动练习辅助关节活动锻炼。
(3)截骨术：适用于有成角畸形，病变已经稳定的病例，矫正畸形、改变关节负重力线为主要目的。据畸形的部位、关节活动情况决定手术。
如膝关节尚有一定活动度，而呈内、外翻畸形或关节已僵直于内、外翻畸形，可行股骨下端或胫骨上端截骨。由于多数病例均为全关节软骨损坏，而很少患者只有一侧关节间隙损坏，故胫骨截骨术的适应证很少，且效果不佳。
(4)关节融合术：适用于关节严重破坏，从事体力劳动的青壮年患者，为保持肢体稳定，可行融合术，肩、腕关节患者为减轻疼痛也可行关节融合术。
(5)关节成形术：最佳的适应证为肘关节强直的病例，不但能切除病骨组织，还能恢复肘关节活动。用股骨颈切除，粗隆下截骨治疗髋关节强直也取得较好效果。但术后跛行较重，现多采用全髋置换术。
(6)人工假体置换术：对于髋关节骨质破坏严重，疼痛合并功能丧失的患者，全髓关节置换为首选。金属杯置换及双杯置换，保留了股骨头颈，短期内大多数患者可解除疼痛，但较长时间的随诊，其手术效果并不满意。人工股骨头置换术后常遗留髋关节疼痛。人工全髋关节置换的效果较好，能保持髋关节一定功能，消除疼痛，步态较好。如单侧髋关节受累的年轻患者可行髋关节融合或全髋关节置换。如双侧髋关节均受累，至少一侧髋关节必须行全髋关节置换，但禁忌行双侧髋关节融合。类风湿膝关节炎骨质破坏严重者疼痛，或伴有畸形者可考虑行人工膝关节置换，对于较早期的患者，非手术治疗无效，进行人工全膝置换并不困难。对于晚期类风湿膝关节炎的患者常伴有屈曲畸形或内、外翻畸形，则人工全膝置换有一定难度，手术后效果也较差，术后并发症多。
4.治疗注意事项(1)早期行滑膜切除术可减轻患者疼痛，减轻或延缓关节面破坏。若关节已出现畸形，关节周围肌肉、韧带、肌腱已出现纤维化，则滑膜切除的效果较差，并可能影响关节活动度。故应在无骨质明显破坏时行滑膜切除。
(2)由于NSAIDs使前列腺素的合成减少，可出现相应的不良反应，胃肠道不良反应如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、食欲减退，严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等。肾不良反应如因肾灌注量减少，出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎。严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAIDs还可引起外周血细胞减少、凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功能损害等。少数患者发生过敏反应(皮疹、哮喘)，以及耳鸣、听力下降、无菌性脑膜炎等。
(3)使用慢作用药物时，患者应注意长期用药后会发生的有关并发症和肾上腺皮质激素停药后的反跳现象，必须在仔细且通过长期评估确定其潜在危险性较低后方可使用。使用肾上腺皮质激素的禁忌证包括：消化性溃疡、高血压、未经治疗的感染、糖尿病和青光眼。泼尼松剂量不应超过7.5mg/d，除非患者有严重的全身表现，如血管炎、胸膜炎或心包炎的患者。关节内注射长效皮质激素可暂时帮助控制1~2个极度疼痛关节的局部滑膜炎。小剂量糖皮质激素(每日泼尼松10mg或等效其他激素制剂)可缓解多数患者的症状，并作为DMARDs起效前的“桥梁暠作用，或NSAIDs疗效不满意时的短期措施，必须纠正单用激素治疗RA的倾向，用激素时应同时服用DMARDs。
（第二节）强直性脊柱炎
强直性脊柱炎(AS)是一种主要累及中轴骨骼的慢性炎症性疾病，AS好发于16~25岁青年人，本病的标记性特点是骶髂关节炎，以脊柱炎为主要病变者称为原发性强直性脊柱炎，伴发反应性关节炎、银屑病、炎症性肠病等则称继发性强直性脊柱炎。
主诉
患者长期腰痛、僵硬，伴消瘦。
临床特点
本病起病隐袭，进展缓慢。早期症状常为下腰痛和僵硬。可伴乏力、食欲减退、消瘦和低热等。起初疼痛为间歇性，后变为持续性。后期炎性疼痛消失，脊柱大部强直。可发展至严重畸形。女性患者周围关节侵犯较常见，进展较缓慢，脊椎畸形较轻。
1.主要表现(1)骶髂关节：最早为骶髂关节炎，后发展至腰骶部、胸椎及颈椎。下腰痛和僵硬常累及臀部、大腿，但无神经系统体征。强直性脊柱炎下腰痛可从一侧转至另一侧，直腿抬高试验阴性。直接按压骶骼关节或将其伸展，可引起疼痛。有时只有骶骼关节炎的X线表现而无症状和体征。
(2)腰椎：下腰痛和活动受限多为腰椎受累和骶髂关节炎所致。早期为弥漫性肌肉疼痛，以后集中于腰骶椎部。腰部前屈、后伸、侧弯和旋转均受限。腰椎棘突压痛，腰背椎旁肌肉痉挛。后期有腰背肌萎缩。
