（六）临床类型
1.恶性高血压。①发病较急骤，多见于中、青年；②血压显着升高，舒张压持续＞130mmHg ；④头痛，视力模糊，眼底出血，渗出和乳头水肿（ Ⅳ 级）；④肾脏损害突出，表现为持续蛋白尿、血尿及管型尿，并可伴肾功能不全；⑤ 进展迅速，如不给予及时治疗，预后不佳，可死于肾衰竭、脑卒中或心力衰竭；⑥ 有上述表现，但无视乳水肿（ Ⅲ 级）时，称急进高血压。
2.高血压急症。①高血压危象：由于周围血管阻力突然上升，血压明显升高，出现头痛、烦躁、眩晕、恶心、呕吐、心悸、气急及视力模糊等症状。伴靶器官病变者可出现心绞痛、肺水肿或高血压脑病。血压以收缩压显着升高为主，可达260mmHg，也可伴舒张压升高。②高血压脑病：在高血压病程中发生急性脑血液循环障碍，引起脑水肿和颅内压增高而产生的临床征象。
临床表现有严重头痛、呕吐、神志改变，较轻者可仅有烦躁、意识模糊，严重者可发生抽搐、昏迷。
3.老年人高血压。年龄超过60岁达高血压诊断标准者即为老年人高血压，临床特点：
①半数以上收缩压升高为主，收缩压≥ 140mmHg，舒张压＜90mmHg（单纯收缩期高血压）；②收缩压和舒张压均增高的混合型；③老年人高血压患者心、脑、肾器官常有不同程度损害，靶器官并发症如脑卒中、心力衰竭、心肌梗死和肾功能不全较为常见；④老年人易血压波动及体位性低血压，易发生心力衰竭，尤其在使用降压药物治疗时要密切观察。
（七）防治措施
1.治疗原则。①改善生活行为：减轻体重，减少钠盐摄入，补充钙和钾盐，减少脂肪摄入，限制饮酒，增加运动。②降压治疗对象：高血压2级或以上患者；高血压合并糖尿病，或者已经有靶器官损害和并发症患者；血压持续升高6个月以上，改善生活行为仍未获得有效控制患者。③血压控制目标值：目前一般主张血压控制目标值至少＜140/90mmHg。糖尿病或慢性肾脏病合并高血压患者，血压控制目标值＜130/80mmHg。老年收缩期性高血压的降压目标水平，收缩压（SBP）140～150mmHg，舒张压（DBP）＜90mmHg 但不低于65～70mmHg。
2.降压药物治疗。
（1）降压药物的分类和特点。①利尿剂：有噻嗪类、袢利尿药和保钾利尿药三类，适用于轻、中度高血压；②β 受体阻滞剂：适用于不同程度高血压，尤其是心率较快的中青年或合并心绞痛患者；③钙通道拮抗剂（CCB）：可用于合并糖尿病、冠心病或外周血管病患者；长期治疗时还具有抗动脉粥样硬化作用；④血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB）：特别适用于伴有心力衰竭、心肌梗死、糖耐量减低或糖尿病肾病的高血压患者。
（2）降压治疗方案。大多数无并发症或合并症患者可以单独或者联合使用噻嗪类利尿药、β 受体阻滞剂、CCB、ACEI 和ARB。2级高血压患者在开始时就可以采用两种降血压药物联合治疗。比较合理的两种降血压药联合治疗方案是：利尿药与β 受体阻滞剂；利尿药与ACEI或ARB ；二氢吡啶类钙拮抗药与β 受体阻滞剂；钙拮抗药与ACEI 或ARB。三种降血压药合理的联合治疗方案除有禁忌证外必须包含利尿剂。
3.有并发症和合并症的降压治疗。①脑血管病：降压过程应该缓慢、平稳，可选择ARB、长效钙拮抗药、ACEI 或利尿药。②冠心病：选择β 受体阻滞剂和长效钙拮抗药；发生过心肌梗死患者应选择ACEI 和β 受体阻滞剂，尽量选择长效制剂。③心力衰竭：无症状左心室功能不全的降压治疗，应选择ACEI 和β 受体阻滞剂；在有心力衰竭症状的患者，应采用ACEI 或ARB、利尿药和β 受体阻滞剂联合治疗。④慢性肾衰竭：通常需要3种或3种以上降血压药方能达到目标水平。ACEI 或ARB 在早、中期能延缓肾功能恶化，但要注意在低血容量或病情晚期（肌酐清除率＜30ml/min 或血肌酐超过265μmol/L）可能反而使肾功能恶化。⑤ 糖尿病：首选ARB 或ACEI。长效钙拮抗药和小剂量利尿药也是较合理的选择。
九、原发性心肌病的分类、病因、病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗
（一）扩张性心肌病
主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，常伴有心律失常。
1.病因。迄今不明，可能与遗传、病毒感染、自身免疫、酒精中毒、能量代谢紊乱、神经激素受体异常等有关。
2.病理改变。以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。
3.临床表现。
（1）症状。起病缓慢，多在临床出现气急，端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。
（2）体征。心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。
4.实验室检查。
（1）X 线检查。心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血。
（2）心电图。可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。其他有ST‐T 改变，左心室肥厚，左房肥大，各导联低电压，少数可见病理性Q 波。
（3）超声心动图。各心腔均扩大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流。
（4）其他。心脏放射性核素检查，心导管检查和心血管造影，心内膜心肌活检。
5.诊断与鉴别诊断。临床有心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭征象，超声心动图有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应当排除各种明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等方能确立诊断。
6.治疗。治疗原则：针对心力衰竭和心律失常的对症处理。EF 小于35%，心电图示完全性左束支传导阻滞且QRS 波时限超过140ms 可考虑植入CRT，如有反复出现的恶性心律失常，可植入CRTD。内科治疗无效者也可行心脏移植。
（二）肥厚性心肌病
肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
1.病因。有明显家族史（约占1/3），目前被认为是常染色体显性遗传疾病。
2.病理改变。主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变，其特征为不均等的心室间隔增厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。
3.临床表现。
（1）症状。心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者因心排血量降低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等，部分患者无自觉症状，在体检中发现。
（2）体征。心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4 肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。
4.实验室检查。
（1）X 线检查。心影增大多不明显。
（2）心电图。最常见左心室肥厚，ST‐T 改变，病理性Q 波。室内传导阻滞和期前收缩亦常见。
（3）超声心动图。主要诊断手段，可显示室间隔非对称性肥厚。舒张期室间隔的厚度与后壁之比＞1.3。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM 征）等。
（4）其他。心导管检查和心血管造影，心内膜心肌活检。
5.诊断与鉴别诊断。对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。需与心室间隔缺损、风湿性二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、冠心病鉴别。
6.治疗。
治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常的窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。
目前主张应用β 受体阻滞剂及钙拮抗药治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗。
（三）限制型心肌病
限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
1.病因。尚不明确，可能与感染、免疫反应、过敏、营养代谢异常等有关。心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的主要原因。
2.病理。心脏间质纤维化增生为其主要病理变化。
3.临床表现。发热、全身倦怠为初始症状，以后逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。
4.实验室检查。心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T 波低平或倒置。
可出现各种类型心律失常，以心房颤动较多见。心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波型。左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。
5.诊断与鉴别诊断。诊断较困难，出现心力衰竭表现，而心室不大心房大的需考虑本病，还需结合超声、心导管、心肌活检等辅助检查。需要与缩窄性心包炎、肥厚型心肌病、扩张型心肌病及轻症冠心病鉴别。
6.治疗。无特效防治手段，只能对症治疗。主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭。
心力衰竭为最常见死因。
（四）致心律失常型右室心肌病
致心律失常型右室心肌病也称为致心律失常右心室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而室间隔相对很少受累。常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其是年轻患者。治疗只能对症处理。
（五）未分类心肌病
未分类心肌病指不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症、非致密性心肌病、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累等）。现已认识到心律失常和传导系疾病可能是原发的心肌异常，但尚未将其列为心肌病范畴。
十、心肌炎的病因、病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗心肌炎指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。
1.病因。
（1）感染性心肌炎。多种病原微生物如病毒、细菌、真菌、寄生虫等均可引起，其中柯萨奇B 组2‐9型以及A 组病毒最多见，其次是埃可病毒和腺病毒。病毒对心肌的直接损伤以及病毒感染心肌引起的免疫反应，炎症因子等对心肌、微血管的损伤。
（2）非感染性心肌炎。各种物理、化学因素、变态反应等引起。
2.病理改变。病毒性心肌炎有以心肌病变为主的实质性病变和以间质为主的间质性病变。
3.临床表现。
（1）症状。部分患者发病前1～3周有消化道、呼吸道感染史，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿，重症患者可直接出现Adams‐Stokes 综合征。
（2）体征。与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。严重者可出现心力衰竭、休克等征象。
4.实验室检查。
（1）X 线检查。可见心影扩大或正常。
（2）心电图。可见ST‐T 改变，R 波降低，病理性Q 波和各种快速或缓慢性心律失常。
（3）超声心动图。可示左心室壁弥漫性（或局限性）收缩幅度减低、节段性或弥漫性室壁运动减弱、左心室增大或附壁血栓等。
（4）实验室检查。血清肌钙蛋白、心肌肌酸激酶升高，血沉加快，C 反应蛋白增加有助于诊断。
5.诊断。根据临床表现和实验室检查，心肌活检是诊断的金标准。
6.鉴别诊断。需与风湿性心脏病、冠心病、继发性心肌病等鉴别。
7.治疗。
（1）病因治疗。抗病毒、调节免疫。
（2）对症治疗。休息、补充营养，应用营养心肌药物如极化液、果糖、黄芪、辅酶Q10等。
（3）纠正各种心律失常，必要时放置临时起搏器。
（4）纠正心力衰竭，改善心功能，重症患者、药物常规疗效欠佳者可考虑短期内大剂量激素冲击。
大多数患者经过适当治疗后能痊愈，也可以在一年后房室传导阻滞及各型期前收缩持续存在，如无不适不必用抗心律失常药物干预。部分患者病情稳定后可残留有一定程度的心脏扩大，最终演变成扩张型心肌病。
十一、急性心包炎及缩窄性心包炎的病因、病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗
（一）急性心包炎
1.病因。①急性非特异性；②各种病源微生物感染：在我国，结核性最多见；③风湿热或其他结缔组织病；④肿瘤（原发或继发）；⑤ 代谢异常（尿毒症、痛风等）；⑥ 各种理化因素；⑦ 邻近脏器病变（心肌梗死、肺梗死、胸膜炎等）2.病理。①纤维蛋白性：心包壁层和脏层上有纤维蛋白、白细胞及少许内皮细胞的渗出，渗出的液体少。②渗出性：液体增加，常为浆液纤维蛋白性。③心包积液较短时间内大量积聚引起心脏压塞；液体吸收补充分，可机化形成心包缩窄。
3.临床表现。
（1）纤维蛋白性心包炎。①症状：心前区疼痛为主要症状或最初表现，疼痛性质可尖锐，与呼吸运动有关，常因深呼吸、咳嗽或变换体位而加重，可放射到颈部、左肩、左臂及左肩胛骨，也可达上腹部；②体征：心包摩擦音是典型体征，以胸骨左缘第3、4 肋间最为明显。
