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第52章 2、小儿类风湿

幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。

“健康自测”

发热,常高达40℃以上,易复发。

消瘦。

关节肿痛。

疲倦无力。

“常识”

春季气候变化较大,时而寒冷,时而温热,时而干燥,时而潮湿。当环境寒冷而潮湿时,许多儿童容易患风湿病,最常见的是风湿热、风湿性关节炎和类风湿关节炎。哪怕是患有风湿性心脏病的人,到了春季也会因为风湿的活跃而使病情加重。因此,人们称春季为“风湿季节”。

1.哪些儿童春季容易患风湿病?

(1)5~15岁学龄儿童,而15岁之后或4岁之前初次发病者甚为少见。

(2)挑食、偏食而导致营养不良者。

(3)学习负担过重而缺乏体育锻炼的儿童。

(4)身体素质较差,抗病能力弱,经常感冒并患有慢性扁桃体炎的患者。

(5)居住在拥挤、潮湿的环境中,又不常开门窗的。

一般而言,风湿热是由于溶血性链球菌在咽部感染后引起的变态反应性疾病。身体其它部位的感染不容易引起,而且其发病不是发生于链球菌感染当时或刚刚病愈之后,而是发生于链球菌感染后2~3周。儿童风湿热轻者出现关节酸痛、无力,重者多个关节红肿、灼热,甚至发生活动障碍。风湿热主要累及关节和心脏,导致心肌炎、心瓣膜炎或心包炎。如果反复发作,可形成慢性风湿性心瓣膜病,如二尖瓣狭窄等,造成不可恢复的永久性损害。

2.风湿性关节炎的特点。

风湿性关节炎的特点是多发性、游走性、大关节受累为主,对天气变化很敏感。一般服药后20~48小时症状基本控制;类风湿关节炎的特点是有较顽固的对称性关节炎,侵犯指间关节、掌指关节及腕关节较常见,关节肿痛持续时间较长,常在6周以上,清早起床有关节僵硬感,此外,有时还会有类风湿结节出现。儿童的风湿性关节炎和类风湿关节炎也往往在春季发生,这应引起我们的高度重视。

3.小儿类风湿病因。

小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病,其主要临床表现为较长期不规则的发热,及大、中、小关节肿痛(尤其是指趾小关节),日久可形成关节畸形,常伴有肝、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小,其临床表现愈偏于全身症状,年长患儿或成年病人则较多限于关节症状。因此,在儿科常称为类风湿病,这比以前用的类风湿性关节炎,名称较为全面。

4.小儿类风湿病理。

小儿类风湿病的病理变化主要发生在关节,但也涉及其他部位的结缔组织。关节内滑膜首先受侵,早期有水肿、充血及淋巴细胞浸润,继而滑膜增厚呈绒毛状,最后形成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展,肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展,最后将软骨面覆盖,遮断了软骨从滑囊液中摄取营养,这样导致了软骨表面发生溃疡。

同时,软骨下的骨髓内亦有淋巴细胞浸润和肉芽组织形成,将软骨剥脱。最后软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化,使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松,肌肉萎缩,关节囊和韧带也可被肉芽组织侵袭,引起关节脱位。

小儿类风湿病可发生于任何年龄,但以2~4岁和8~10岁发病最多,女多于男,发病可分三种类型:

(1)单发关节型。仅少数关节受累(常为一个),主要累及大关节如膝、踝、肘等处。关节可呈慢性炎症过程或反复发作,但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎,有时成为本型的首发症状。全身症状轻微,可有低热、无力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。

(2)多发关节型。多发关节型表现类似成人型类风湿性关节炎,开始仅1~2个关节受累,早期为游走性,逐渐变为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点,近端指间关节最常发病,其次为掌指、趾关节,大关节亦可累及如踝、膝、肘、腕、髋、脊椎,特别是颈椎等关节。本型起病多缓慢,少数发病急骤。在病初的时候,局部酸痛、晨僵,以后关节肿热、胀、痛,逐渐变成梭形,活动受限,肘、指、膝、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛,继而发生萎缩,终至病变关节变形而发生畸形和强直,关节变形多见于发病半年至一年后,此时疼痛即减轻。

(3)全身型。全身型风湿病多见于幼儿,男女均可得病。主要表现为发热、皮疹,关节炎和其他脏器受累的症状。发热呈弛张热型,一日内可出现一次或两次高峰,高热可达40℃以上,每日波动可达3~4℃,发热前可伴有寒战。发热期间病情较重,热退后患儿一般情况转佳。发热可持续数周或数月,常自然缓解,但易复发。发热期间常伴皮疹,皮疹呈多形性,为散在的大小不等的红斑,偶可融合成片,或呈环形红斑,皮疹出现时间短暂,易复发,以躯干多见,亦可见于四肢甚至手掌和足底。

“治疗”

1.消炎痛。

消炎痛是一种非皮质类固醇的消炎、解热、止痛剂。与激素合用,似可减少激素的剂量,饭后服用。

2.肾上腺皮质激素。

对全身症状较严重或并发心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎的患儿应提早应用肾上腺皮质激素。强的松开始剂量为1~2毫克/公斤/日,分3~4次口服,应用l~2周,至病情好转及血沉恢复时,即可在水杨酸制剂的协助下逐渐减量至最小有效量(减量后可采用隔日或间歇用药),维持3~6个月或更长的时间。

如病情稳定,可以逐渐减量直至停药。停药时,应密切观察有无不良反应。早用肾上腺皮质激素,似能预防或延迟关节畸形的发生,曾以活组织检查方法观察病理,也显示滑膜炎在激素治疗期间有所消退。

3.水杨酸制剂。

一般病例首先用阿司匹林,开始时剂量80~100毫克/公斤/日,分4~6次口服。1~2周后病情好转时,即逐渐减量,并以最小有效量维持至少六个月。

如停药后症状复发,可以小剂量维持,疗程为1~2年。应避免长期大量用药。

4.一般处理。

急性发热及关节疼痛时卧床休息,但应鼓励每天起床适当活动。特别在一般情况好转时,更要进行关节肌肉活动锻炼,夜间可用夹板将关节固定在生理位置,以免发生畸形。

“预防”

搞好环境卫生,使居室空气清新流畅,防止细菌生长;

加强体质锻炼,提高抗病能力;

注意防寒防湿,避免着凉;

发生咽喉炎或扁桃体炎时,应立即治疗,如能在24小时内开始治疗,则可避免风湿热发作。

患过风湿热或风湿性心脏病的儿童,应在医生指导下坚持长时间的药物治疗。

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