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第19章 海绵状血管瘤

海绵状血管瘤-cavernousangioma或cavernoma)也称海绵状血管畸形。海绵状血管瘤是由众多结构异常的薄壁血管窦聚集构成的团状病灶,可发生在中枢神经系统任何部位,但以大脑半球为最多见,72%-78%位于幕上,其中75%以上在大脑半球表面;20%左右位于幕下,7%~23%位于基底节、中脑及丘脑等深部结构;位于脑室系统者占3.5%~14%;也有位于脊髓的报道。

一、临床特点

因病变侵犯的部位不同而异,多以癫痫、头痛、局灶神经损害症状及出血为临床特征。

1.癫痫是病灶位于幕上患者最常见的症状,发生率约为62%。病灶位于颞叶,伴钙化或严重含铁血黄素沉积者癫痫发生率较高。

2.出血几乎所有的海绵状血管瘤病灶均伴亚临床微出血,有明显临床症状的出血相对较少,为8%-37%。幕下病灶、女性尤其孕妇、儿童和既往有出血史者有相对高的出血率。

3.局灶性神经症状常表现为急性或进行性神经缺失症状,占16%-45.6%。

4.头痛不多见,主要因出血引起。

5.无临床症状无任何临床症状或仅有轻度头痛,据近年的磁共振扫描统计,无症状的海绵状血管瘤占总数的10%~14%,部分无症状者可发展为有症状的病变,Rob-Lnson等报道40%的无症状患者在半年至2年后发展为有症状的海绵状血管瘤。

二、影像学检查

1.颅骨X线平片表现为病灶附近骨质破坏,无骨质增生现象。

2.脑血管造影由于海绵状血管瘤的组织病理特点,血管造影很难发现该病,可能与病灶内供血动脉细小、血流速度慢、血管腔内血栓形成及病灶内血管床太大、血流缓慢使造影剂被稀释有关。

3.CT扫描病灶平扫时表现为边界清楚的圆形或椭圆形等密度或高密度影,也可呈混杂密度影。

4.磁共振成像具有较高的敏感性和特异性,是目前确诊和评估海绵状血管瘤的最佳检查方法。典型的表现是在乃加权像上有不均一高强度信号病灶,周围伴有低密度信号环,应用顺磁性造影剂后,病灶中央部分有强化效应,病灶周围无明显水肿,也无大的供血或引流血管。当伴有急性或亚急性出血时,显示出均匀高信号影。如有反复多次出血,则病灶周围的低信号环随时间而逐渐增宽。

三、治疗方法

(1)本病临床上多采用手术治疗,对有神经功能缺失和出血的表浅病灶应尽早切除病灶;对于位于脑重要结构部位的病灶,如反复出血和进行性神经功能缺失,也应考虑手术治疗。立体定向治疗无效。

(2)放射治疗。应用7刀或X刀治疗,可使病灶缩小和减少血供,但易出现放射性脑损伤的并发症。目前仅限于手术难于切除的或位于重要功能区有明显症状者,并应适当减少周边剂量以防止放射性脑损伤。

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