心脏病
一、先天性心脏病
【概述】
妊娠合并先天性心脏病（先心病）属于高危妊娠，是孕产妇死亡的主要原因之一。先心病是指出生时就存在的心血管结构或功能异常。是由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍，以及出生后应当退化的组织未能退化所致的心血管畸形。房间隔缺损为最常见的先天性心脏病之一。
【临床表现】
1.症状和体征
（1）症状：轻症者可无症状，重者因妊娠期（32～34周）及分娩期血容量及心排血量增加，严重时可发生心力衰竭。
（2）体征：因合并先心病的类型不同，体征也不同。合并房间隔缺损心脏浊音界增大，心前区呈抬举性搏动，胸骨左缘第2肋间可听到2～3级甚至4级的收缩期杂音。
2.辅助检查
（1）X线检查：X线表现与缺损或狭窄大小及血流动力学改变有关。房间隔缺损表现为肺门舞蹈征，右心增大；室间隔缺损可见肺血管影增粗，右心室增大。
（2）心电图检查：正常心电图、完全性右束支传导阻滞、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大和左心室肥大。
（3）心向量图检查：示水平面QRS环起始部向前向后然后转向左右再顺钟向运行而转向前向后，反应右心室肥大伴有室上传导阻滞。
（4）超声心动图：①M型所见：右室明显扩大，右室流出道增宽；右房和左房也扩大；三尖瓣活动幅度增大，启闭加速；室间隔与左室后壁呈同向运动；②B型：右室大，流出道增宽；室间隔与左室后壁呈同向运动，左室由正常的圆形变为椭圆形甚至半月形；房间隔连续中断。
【鉴别诊断】
根据患者典型体征、X线检查、心电图及超声心动图诊断本病不太困难。但各型间需相互鉴别，如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄等。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）充分休息，避免过度劳累和精神紧张，防止各种感染。
（2）补充营养，纠正贫血，适当限制食盐摄入。
（3）加强产前检查，严密观察心功能。
（4）孕前：孕前应对患者先天性心脏病妊娠后可能会发生的情况进行评估，若经手术矫治后，心功能良好，可以妊娠。
（5）妊娠期：先天性心脏病患者妊娠，若未行手术矫治，或有明显症状，心功能在Ⅲ级以上，宜终止妊娠。若患者心功能良好可妊娠至足月，一般应放宽剖宫产指征。
2.药物治疗原则 主要是预防感染和心力衰竭的治疗。
处方 抗感染治疗。
（1）处方1：青霉素240万U／D，肌注3D；阿奇霉素首次口服0.5mG，0.25mG／D，连续4D。
（2）处方2：第二代头孢菌素，头孢噻肟每8小时2G静滴，或加头孢曲松2G／D静滴；红霉素15～20mG／（KGD）分四次静滴。奥硝唑可用于术前术后预防用药，成人手术前0.5～2H静脉滴1G奥硝唑，术后12H静滴500mG，术后24H静滴500mG。
（3）处方3：克林霉素0.6G，每日2次，静滴＋依替米星每次0.1～0.15G，每日2次。
【注意事项】
1.产妇心功能及体质较差者，分娩后不宜哺乳，以保证产妇休息和睡眠。
2.分娩前后应用抗生素预防感染。
3.心功能Ⅲ级或有心力衰竭者均应住院治疗，孕妇对洋地黄类强心药的耐受性差，用快速静脉注射及用维持量时，都须观察有无毒性症状出现。
4.按美国食品和药物管理局（FooD anD DRuG aDmInIStRatIon，FDA）药物对胎儿的危险水平进行分级，青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类（阿奇霉素、红霉素）、克林霉素、林可霉素、灭滴灵等均属B级药，青霉素类、头孢菌素类哺乳期妇女适用。
5.奥硝唑妊娠早期（妊娠前3个月）和哺乳期慎用。
6.依替米星属D级，氨基糖苷类抗生素，具有耳毒性和前庭毒性，肾功能不全慎用。孕妇使用本品前必须充分权衡利弊。哺乳期妇女在用药期间需暂时停止哺乳。
二、风湿性心脏病
【概述】
风湿性心脏病，是指人体经风湿热感染后在心脏瓣膜（包括瓣环及瓣下结构）所遗留下来的病变，以致心脏功能受到损害的疾患。风湿性心脏病的孕妇，妊娠时二尖瓣和主动脉瓣狭窄的杂音可加重；而二尖瓣和主动脉瓣关闭不全的患者，其杂音则减轻。
【临床表现】
1.症状和体征
（1）症状：根据病情轻重可有疲劳、乏力、呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、发绀。
（2）体征：各病变瓣膜区可出现病理性杂音。当心功能失代偿时可出现一系列的体征，如水肿、肝脾大、胸腔积液、心包积液等。
2.辅助检查
（1）X线检查：轻度狭窄病人可无明显改变。中度以上狭窄病人示双肺静脉高压，肺静脉扩张、肺淤血、肺野透明度下降。心胸比例增大。右心缘扩大，由扩大的左房与右房影形成双边影。考虑到放射线对胎儿的影响，故尽量少做或不做此项检查。
（2）心电图检查：轻症二尖瓣狭窄者心电图可表现为正常或电轴右偏。中度以上狭窄左心房扩大者均显示二尖瓣型“P”波。合并二尖瓣关闭不全者，可有左室负荷增加的表现。合并主动脉瓣病变重症者可出现左室肥厚，异常Q波及T波、ST段改变。
（3）超声心动图：早期M型超声心动图，可发现二尖瓣叶呈同向运动和城墙样改变的典型图像，可为二尖瓣狭窄的诊断依据。近年，彩色多普勒血流显像技术广泛采用，可实时观察二尖瓣及主动脉瓣、三尖瓣的结构整体运动情况、病变位置、病变性质及程度。为当前最佳的无创检查方法。
【鉴别诊断】
轻症患者需与正常妊娠的心血管方面的生理变化相识别。当孕妇出现以下表现时，认为有风湿性心脏病的可能而加以诊断。
（1）进行性呼吸困难以至夜间憋醒、端坐呼吸。
（2）出现周围性发绀，即二尖瓣面容。
（3）咯血，可痰中带血或大量咯血。
（4）心尖部出现舒张期杂音。
（5）心律失常。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）注意休息，限制体力活动；注意避免心理压力和思想紧张。
（2）饮食：应注意合理营养，减盐饮食（每日食盐量3～4G），孕20周后应预防性使用铁剂，防止体重过度增长、水肿及贫血。
（3）预防感染：尽量避免出入公众场所，尤其避免与有呼吸道感染的病人接触，一旦有感染症状，应及时治疗，及早应用广谱抗生素以防感染累及心脏。
（4）产前检查，根据孕妇的心功能状况，决定产前检查的次数和是否需要住院治疗等。
（5）密切监护注意心功能。
（6）积极处理妊娠合并症：如水肿、贫血、心动过速、甲亢、高血压等。
2.药物治疗原则
（1）阴道分娩药物使用：①临产或临产后预防性使用抗生素，首选青霉素；②心功能Ⅱ级以上者，洋地黄治疗中的待产妇，术前2～3D酌情减量，临产快速应用洋地黄制剂；③临产后应给氧气吸入；④第一产程：可适当慎用镇静和镇痛药，如异丙嗪、地西泮（安定）等。产后立即用吗啡或哌替啶等镇静药，使产妇保持安静。
（2）剖宫产分娩药物使用：①剖宫产预防性使用抗生素；②洋地黄治疗中的待产妇，术前2～3D酌情减量（减少体内洋地黄累积），以便术中、术后可充分快速应用洋地黄制剂；③手术以连续硬膜外麻醉为妥；④术中注意减少出血，缩短手术时间。
3.手术治疗 如孕早期发现心功能在Ⅲ级或以上，估计孕妇难以继续妊娠者，应劝说病人，在孕3个月内做治疗性流产；如孕中期心功能状况明显下降，而不允许继续妊娠时，也应终止妊娠，方法可采用经腹或阴道剖宫取胎术较为安全。风湿性心脏病不是剖宫产指征，但也不是手术禁忌证，根据孕产妇的风湿性心脏病的种类、病变程度、有无并发症及心功能情况决定分娩方式。心功能Ⅰ～Ⅱ级者可经阴道分娩。当存在产科指征或心功能Ⅲ～Ⅳ级者应行剖宫产术。
处方
（1）咯血：吗啡10mG皮下注射；呋塞米（速尿）20mG口服；巴曲酶（商品名：立止血）1～2KU，静滴、肌注或皮下注射。
（2）急性肺水肿及心力衰竭：①吗啡10mG皮下注射；②纠正缺氧（鼻导管、面罩等，必要时呼吸机正压通气）；③呋塞米（速尿）20～40mG静注，2mIn内推完，4H后可重复1次；④酚妥拉明0.1mG／mIn静滴始，每5～10分钟调整1次，最大增至1.5～2.0mG／mIn静滴；⑤毛花苷C（西地兰）0.4～0.8mG静注，2H后可酌情加0.2～0.4mG静注；⑥心衰伴低血压者：多巴胺5～10μG／（KGmIn）静滴。
（3）合并妊娠期高血压疾病：①酚妥拉明10mG加入5％葡萄糖液250～500ml缓慢静滴，血压控制后改口服降压药；②硝普钠用5％葡萄糖液配成50～100μG／ml的浓度，以25～50μG／ml的速度静脉点滴。
【注意事项】
1.不主张采用药物引产，因引产可并发感染和宫缩本身可以增加心脏负荷。
2.阴道分娩第二产程：分娩时采取半坐位，避免仰卧，下肢尽量低于心脏水平，以免回心血量过多加重心脏负担。尽量缩短第二产程，避免用力屏气，可行低位产钳或胎吸助产，胎儿娩出后腹部应加沙袋。第三产程：预防产后出血，对宫缩乏力所致产后出血，可采用双手压迫按摩子宫法止血。
3.慎用缩宫素，禁用麦角新碱。
4.除非紧急情况，孕妇不宜使用巴曲酶（白眉蛇毒血凝酶）。
5.酚妥拉明及硝普钠均属美国FDA分级的C级药物，酚妥拉明母体获益大于对胎儿的风险，但硝普钠在人类和动物资料中提示对胎儿有风险，使用时需慎重。吗啡、呋塞米、西地兰均属C级，使用时权衡利弊。
三、围生期心肌病
【概述】
围生期心肌病（PERIPaRtum CaRDIomYPatHY，PPCM）是指妊娠晚期（多数是最后一个月）或产后5个月内发生的不明原因的心力衰竭或扩张性心肌病样改变。该病并不多见，但其危害性极大，孕妇往往由于发生心力衰竭、心律失常、血栓或肺栓塞等而导致死亡，死亡率高达25％～50％。
【临床表现】
1.症状和体征
（1）症状：主要表现为左心衰的症状：呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、心悸，另有1／3的患者有咯血、腹痛、胸痛及肺栓塞。
（2）体征：查体可闻及第三心音，第一心音减弱，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖区可闻及收缩期杂音，有的可闻及奔马律。双肺底可闻及湿啰音，颈静脉怒张、肝脾大。有部分患者发生心律失常，以房性早搏、室性早搏、室上性心动过速多见，房室性传导阻滞较为少见。
2.辅助检查
（1）肺部X线片：心脏普遍增大，尤以左心室为著。心搏减弱，似心包积液，常有肺静脉淤血，偶有胸腔少量积液。
（2）心电图：心电图无特异改变，可见T波低平、双相或倒置，ST段压低，右胸导联可有Q波，P波双相或有切迹。心律失常以室性早搏多见，但房颤发生率较低，有别于其他类型的扩张性心肌病。
（3）超声心动图：心脏扩大，以左心室为著，内径增大，室壁运动减弱。
（4）心导管：右心导管检查显示右房隆起，右室压力增加，有肺动脉高压，心排血量增加。此外，通过右心导管可取心内膜、心肌进行病理检查有助于诊断。
【鉴别诊断】
1.该病发病在妊娠28周后及产后5个月内，如在产前孕前较长期间内已发现有心脏病症状与体征者，可不考虑此病。
2.通过临床听诊、超声心动图检查及心电图检查，不难区分围生期心肌病与风湿性心脏病、先天性心脏病等。
3.与妊娠期高血压疾病造成的心脏损害相鉴别：①病理改变不同：妊娠期高血压疾病为全身小动脉痉挛，故冠状动脉可痉挛至心肌缺血，点状出血或局限性坏死；围生期心肌病则为心肌纤维变性、断裂、心肌纤维化、心肌无坏死及血管改变；②临床表现不同：妊娠期高血压疾病出现高血压、水肿、蛋白尿，而心脏无明显扩大，也无严重心律失常；若两者同时存在，终止妊娠后妊娠期高血压疾病可治愈，但围生期心肌病仍有心衰可能。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）卧床休息：对于心肌病和充血性心力衰竭患者的治疗和预后最为重要，平均卧床7个月。
（2）低盐饮食：目前由于强力的排钠利尿药的应用，钠盐的限制可不必过严，以免影响食欲。但对于重度心力衰竭患者钠盐应严格控制在5G／D。
2.药物治疗原则
（1）对因治疗：根据病情的轻、重、缓、急，选择洋地黄制剂的种类和剂量。心力衰竭时应用血管扩张药，可通过扩张小动脉降低体循环阻力和左室射血时的阻抗（降低心脏后负荷），增加心搏量；扩张小静脉，减少回流及心室舒张末期容量（降低心脏前负荷）和室壁张力，从而可减少静脉淤血，改善心功能而不增加甚至减少心肌耗氧量。
（2）对症治疗：可使用保护心肌的药物，有栓塞者适当给予抗凝药，肝素为首选药，但应注意出血倾向；心律失常者可给予利多卡因，氧气吸入镇静药；此外还可用肾上腺皮质激素作为免疫抑制药。
3.手术治疗 难治性心力衰竭，为抢救病人生命可心脏移植。
