过敏性紫癜
过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称许兰-享诺(Schonlein-Henoch)综合征，是小儿常见的变态反应性血管性紫癜。其发病可能与感染(病毒、细菌、寄生虫等)、食物(牛奶、蛋、鱼虾蟹类)、药物(安乃近、链霉素、异烟肼、乙酰水杨酸等)、疫苗接种、昆虫叮咬等有关。基本病理改变是广泛的毛细血管炎，临床上以对称性皮肤紫癜、腹痛、便血、关节痛及肾脏损害为特征，多见于3岁以上小儿。
【诊断】
1.临床表现
(1)起病可急可缓，多于病前1～3周内有呼吸道感染病史，可有低热、乏力等。
(2)皮肤紫癜多对称性分布于双下肢，双膝关节以下为多，也可见于双上肢、臀部，呈大小不等的红色斑疹、荨麻疹样丘疹，初起时可为淡红色、压之褪色，数小时即成为深紫色红斑，中心点状出血或融成片状，稍凸出于皮肤，压之不褪色，少数病例可见出血性疱疹。紫癜分批出现，多于1～4周自然消退，部分病例于数日内、甚至数年内反复出现，有时可伴头面部、手足皮肤血管神经性水肿。
(3)腹型症状见于半数以上病例，有腹痛、呕吐，甚至血便。腹痛症状也可出现于皮肤紫癜以前数日或数周，若腹痛严重伴呕吐、血便时应注意并发肠套叠。
(4)关节型症状可有一过性关节肿痛，多见于膝、踝、肘、腕关节。
(5)肾脏损害可有血尿，甚至可有水肿、高血压，少数病例呈肾病综合征或慢性肾功能不全表现。
2.实验室检查
(1)血小板计数及出凝血时间正常，嗜酸粒细胞可增高。
(2)血沉可增快，血清补体正常。
(3)尿常规检查可有镜下血尿和（或）蛋白尿。
(4)粪便潜血试验可为阳性。
【鉴别诊断】
根据紫癜分布及形态特点、血小板计数与血小板减少性紫癜区别。后者紫癜分布无特定规律、不对称，血小板计数低于正常。
【治疗】
目前尚缺乏特效疗法。
1.祛除病因治疗感染，停止使用可疑的药物或食品。
2.普通型皮肤紫癜可给予大剂量维生素C、维生素PP等改善血管脆性。
3.泼尼松1mg／（kg·d），口服，可用于严重、反复出现的皮肤紫癜或有腹痛、关节肿痛者，疗程4～6周。对于重症腹型表现者可给予氢化可的松每次4～8mg／kg，静脉滴注数日，改善症状后改服泼尼松。激素治疗肾脏损害无效，也不能缩短病情。
4.山莨菪碱每次0.5～1.0mg／kg，静注，每日1次，连用7～14d，据报告使腹痛、关节痛及紫癜消失优于激素。
5.当肾脏损害表现为肾病综合征、已有肾功能不全或肾活检发现比较严重的增殖性肾小球肾炎时，可应用泼尼松和环磷酰胺或硫唑嘌呤联合治疗。环磷酰胺1.5～2.5mg／（kg·d）、硫唑嘌呤2～3mg／（kg·d）、泼尼松1.5～2.0mg／（kg·d），用药时间一般为6个月左右。
6.对症治疗。
（亓四广徐伟）
风湿热
风湿热(rheumaticfever)是在A组溶血性链球菌感染后，由于抗原抗体反应，在少数患儿产生的一种全身结缔组织的无菌性炎症病变，主要侵犯心脏与关节，其他器官如皮肤、血管、脑及浆膜亦可受累。急性发作后常遗留心脏损害，特别是瓣膜病变，导致形成风湿性心脏瓣膜病。近年来风湿热的发病率虽有所下降，但风湿性心脏病在儿童及青少年后天心脏病中，尤其在广大农村地区仍占有重要地位。
【诊断】
风湿热一般多呈急性起病，多有急性扁桃体炎、咽炎或猩红热等链球菌感染的前驱病史。1～3周后出现风湿热症征。
1.症状与体征起病多有发热，1周后低热，持续3～4周。
(1)心脏炎是儿童风湿热最常见的临床表现，约70％患儿第1周即出现症状。
①心肌炎：在所有风湿热患儿的心肌均有不同程度的受累，轻者可无明显症状，重者可呈弥漫性心肌损害，可并发心力衰竭甚至死亡。常见体征包括：心动过速；心音低钝，有的可闻舒张期奔马律；心脏轻度或明显扩大；心尖部可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，多在起病1～2周内即可出现，是相对性二尖瓣关闭不全的征象；心电图示不同类型传导阻滞，以I度者最常见，尚可见QRS波群及T波改变。
②心内膜炎：主要为瓣膜病变，以二尖瓣为主，其次为主动脉瓣。心尖部出现全收缩期杂音，并可伴有舒张中期杂音，早期积极治疗体征可消失，否则多次反复后可形成慢性心脏瓣膜病。在主动脉区可闻及舒张期杂音，一般很少消失，表明主动脉瓣已产生器质性病变。X线及二维超声示左房大，前者还可探及二尖瓣叶增厚及瓣口大小等，脉冲多普勒不仅可确定狭窄程度并可推算瓣口两侧的压力阶差。
③心包炎：患儿多有发热，呼吸急促，端坐呼吸，胸骨左缘可闻心包摩擦音，超声可明确诊断。
急性风湿性心脏病变时往往心肌、心内膜及心包同时有不同程度受累，故泛称风湿性心脏炎。重症时常并发急性充血性心力衰竭。
(2)关节炎特点是多发性及游走性。以膝、踝、肘、腕等大关节为主，局部可红、肿、热、痛，一般1周左右消失。
(3)舞蹈病女孩多发，特征为程度不等的、不协调及不自主的运动，也可以单独出现，多在1～3个月后自动痊愈。
(4)皮肤病变以渗出性环形红斑为主，具有诊断意义；另一型为增殖性皮下小结，多出现在关节附近，是一种硬韧不痛、与皮肤不黏连的小结，一般为豌豆大小不等，经数周后可逐渐自然消退。
(5)肺炎及胸膜炎较少见。
2.实验室检查
(1)一般化验常有轻度贫血，白细胞轻度增高及核左移，血沉明显增快。
①抗链球菌抗体测定：血清抗链球菌溶血素“O”升高；血清抗链球菌激酶增加在1∶40以上；血清透明酯酸酶增高在1∶2048以上。上述三项临床意义相同，同时测定三项有一项增高者均占95％。
②C反应蛋白：C物质是肺炎双球菌的多糖体。多数患儿血中含有对C物质起沉淀反应的蛋白，可作为判定炎症现象是否停止的指标之一。
③蛋白结合糖测定：存在于结缔组织、黏液及血液中，风湿活动期增高，静止期则正常。
④蛋白电泳：急性期α1及α2球蛋白同时增高，免疫球蛋白IgA在急性期也可增高。
(2)心电图多有P-R间期延长，或可见Ⅱ度房室传导阻滞呈文氏现象，其他如T波改变、Q-T间期延长等。约5％病例可有心房颤动，提示有活动性心脏炎或严重瓣膜病变。
(3)X线及超声心动图示心脏轻至中度扩大，以左室为主。瓣膜病变参考有关章节。
急性风湿热的诊断目前仍沿用Jones修订的标准(1965)作为参考依据，主要指征包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下小结及环形红斑等五项；次要指征包括发热、关节痛、心电图P-R间期延长、血沉加快、C反应蛋白阳性或白细胞增多、既往有风湿史或有心脏瓣膜病。如有两个主要指征或一个主要指征加两个次要指征并附有链球菌感染佐证者，则确诊的可能性很大。
近年来风湿热临床表现多不典型，轻症或隐匿性经过者不少，采用上述标准易致漏诊。因此，目前认为Jones修订标准只是诊断本症的线索，但不能机械搬用，如过去的多发性游走性关节炎，目前多为关节痛所取代；皮下小结也较过去明显少见；皮疹也多不典型等，应具体情况具体分析。
【治疗】
1.卧床休息急性期应绝对卧床休息，一般不少于3周。因儿童时期风湿热多合并心脏炎，卧床应6周，有心脏扩大、心功能不全者，则应考虑延长至3～6个月，但过长的卧床休息对患儿的精神和身体均有不良影响。应根据病情在避免剧烈活动条件下，逐步恢复正常生活。
2.清除病灶常规给予一个疗程(10～14d)青霉素治疗，也可根据病情适当延长，以消除溶血性链球菌感染病灶。
3.抗风湿药物治疗阿司匹林对控制急性症状有明显效果，有心脏炎者可选用肾上腺皮质激素药物。
(1)阿司匹林开始剂量每日80～100mg／kg，分3～4次口服，病情稳定后减为每日40～50mg／kg，全疗程3个月。大剂量有时可出毒副作用，如耳鸣、头晕、呕吐、鼻衄及酸中毒等或肝功能不正常时，应及时停药，同时给予口服碳酸氢钠。口服维生素K可防止凝血酶原减少。
(2)肾上腺皮质激素对有心脏炎的患儿，以应用激素治疗更为合理。开始口服泼尼松每日1.5～2mg／kg，分3～4次，3～4周后开始逐渐减量，至12周停药。
为防止返跳现象(包括轻度发热、关节痛、血沉增快、C反应蛋白阳性等)，多在3～10d后自行消退，可在停激素前2周加用阿斯匹林，待停激素后2～3周再停。
(3)舞蹈病的治疗可用苯巴比妥等类药物并避免刺激，阿司匹林及激素均无效。
(4)充血性心力衰竭的治疗采用地高辛及利尿剂和血管扩张剂等(详见“心力衰竭”)。
(5)预防风湿复发十分重要，一般采用长效青霉素肌注120万u，每月1次。疗程至少维持5年，一般用至25岁或更久。
（纪秀军曹秀峰史慧）
幼年型类风湿病
幼年型类风湿病(juvenilerheumatoiddisease)是指16岁以前发病的类风湿病，是一种较常见的结缔组织病。主要表现为较长期的不规则发热及大、中、小关节肿痛，日久可致关节畸形，常伴有肝、脾及全身淋巴结肿大、贫血及白细胞增高等。患儿年岁愈小其临床表现愈偏于全身症状，年长儿关节症状多较突出。本症可发生于任何年龄，但以2～4岁和8～10岁发病最多，女多于男，预后比成人好，约75％患儿能完全康复。
【诊断】
1.临床表现可分为三型：
(1)全身型(Still病)多见于幼儿，约占20％，表现为高热、皮疹及肝、脾、淋巴结肿大等，以上症状多出现在关节症状之前。
①发热：多为弛张热，可达40℃以上，可伴寒战，可持续数周乃至数月，常自然缓解，但易复发。
②皮疹：发热期间常伴皮疹，呈多形性，散在的大小不等红斑，偶或融合成片或呈环形红斑，皮疹出现时间短暂，但易复发。皮疹以躯干多见，亦可见于四肢甚至手掌及足底。
③关节症状：多表现为多关节受累，一般较轻，也有全无关节症状者。
④心肺病变：心脏炎是本型最严重的症征，可有心脏扩大及心力衰竭，发生心包炎者较心肌炎为高，心内膜很少累及，肺部可见间质性肺炎，少数并发胸膜炎。
⑤肝、脾、淋巴结肿大：多有程度不等的肿大，肝功能损害常较肝大多见，但多随病情好转而得到改善。
(2)多关节型约占40％，表现类似成人型类风湿关节炎。
①全身症状：多轻微，仅有低热、乏力、食欲不振、轻度贫血及轻度肝、脾淋巴结肿大，少数在关节附近可有皮下小结。类风湿因子可阳性。
②关节症状：开始仅1～2个关节受累，早期游走性，逐渐变为固定对称性关节炎。主要侵犯小关节为本型特点，如指间关节，大关节亦或可受累，如膝、踝、腕、肘及颈椎等关节。
本型起病缓慢，少数最终可导致关节畸形、强直。
(3)单发关节型约占40％。
①全身症状：轻微，可有低热、乏力、轻度贫血及肝、脾、淋巴结肿大。
