1.扭曲的丝绸之路（阴道畸形）
（1）14岁了尚未来过月经，可每月总会有规律地小腹痛，这是怎么回事
在一个美丽的小山村，有一个可爱的小女孩，她有一个动听的名字：无忧。最近一年，14岁的无忧，上了初中却出现了一种奇怪的现象：每个月初她都会出现3—5天的小腹痛，开始还痛得不厉害，对此父母也没有特别在意。不知为什么，最近3个月无忧的小腹痛却越来越严重了，甚至痛得连上学都去不了。
无忧的父母只好带她来到一所大医院看医师，经内科医师检查，觉得不像是肠道的毛病引起的小腹痛。随后，内科医师推荐她去看妇科，可无忧的母亲却说：女儿才14岁，也没有男朋友，不可能有妇科病，没有必要看妇科。在内科医师的一再要求下，她这才来到了妇科。经妇科医师问明了无忧的病情之后，对她的母亲说：“你这女儿患的是先天性妇科病。”无忧的母亲怎么也难以相信自己的女儿从生下来就有了妇科病。医师给她解释说：第一，你的女儿14岁了还没有来月经，当然在山区也有的女孩子发育晚，到15岁才来月经，也是正常的；但是无忧却有每月来月经却出不来的现象，那就是每月有小腹痛；那为什么有小腹痛，且每月到时间就痛呢？这是因为月经是从子宫内产生的，月经产生后从宫颈管再到阴道，最后从阴道口流出来；所以这种情况最有可能的就是子宫下面的阴道不通了，所谓“痛则不通，不通则痛”就是这个道理。第二，因为14岁的女孩子，一般很少因为生下来后有别的原因导致阴道不通，所以最常见的原因应该是患有“先天性阴道闭锁”病。我们这个故事中的主人公无忧，她是非常幸运的，医师通过体检和B超等检查，就很快明确了对她的诊断，并顺利地给她做了“人造阴道手术”。手术后，无忧的月经血就可以从人造的阴道流出来了，每月出现的神秘的小腹痛不见了。后来她长大了还生了2个健康的孩子。现在她的母亲只要遇到有女孩子得了像无忧一样的“怪病”，她就会热心地建议她们去看妇科医师。
看来，有的小女孩也有可能得妇科病！家长们可要警惕！
（2）揭开少女之谜：经期过长，反复出现妇科炎症
有个18岁的女孩，从13岁开始来月经就月经期长，一般人3—7天就月经干净了，可是这个女孩却要半个月甚至20天月经才干净。更有甚者，最近半年，她经常出现盆腔炎症状，并且阴道内经常流出脓液。这究竟是怎么回事呢？难道这个女孩子真的感染了“性病”吗？
这个叫慧慧的女孩其实是个非常纯洁的孩子，是什么原因导致这个花季少女一直饱受妇科病的折磨呢？从慧慧一开始来月经就经期过长这个情况分析，她极有可能患了先天性疾病。对了！慧慧患了一种叫“阴道斜隔”的少见怪病。那这个阴道斜隔为什么就会引起月经期长、不干净、容易得盆腔炎呢？经进一步检查我们发现：慧慧的疾病除了阴道斜隔外，还有双子宫畸形和左侧孤立肾（即右侧先天性没有肾，一般人左右各有一个肾），原来慧慧的这些病可以用一个疾病名来说明，那就是阴道“斜隔综合征”。大家知道，月经血是从子宫产生并经过阴道流出来的。但是慧慧却有2个子宫，其中右侧的子宫与阴道相通，所以右侧子宫产生的月经血就可以顺利地流出来；但是左侧子宫却只和一个斜形的阴道相通，这个阴道却没有阴道口，它在没有到达阴道口就闭合了，成了一个盲端，这样左侧子宫的月经血到了这个斜形的阴道内就不能出来了。但是，这个左侧的斜形阴道上却有一个针尖大的小孔与右侧的阴道相通，所以左侧斜形阴道内的月经血就只有通过这个小孔流向右侧阴道，再从右侧阴道口流出来。由于这个小孔很小，所以左侧子宫产生的月经血要流半个月甚至20天才能够干净。这就是慧慧的月经期总是那么长的原因，原来是左侧子宫产生的月经血流出不畅所致。但为什么慧慧还经常会出现盆腔炎症状呢？作为一个处女，一般是很少出现盆腔炎的。实际上，对慧慧来说，由于左侧子宫内产生的月经血到了左侧的斜形阴道内不能及时流出来，只能通过那个小孔，再从右侧流出来，大量月经血长时间不能流出来，就导致这些月经血容易腐烂变质，以致变成了滋生细菌的场所。所以，月经血流通不畅也就成了问题的关键。知道了病因，那该怎么治疗呢？
实际上治疗的道理也很简单，即将左侧阴道上的小孔扩大不就可以了吗？是的！过去医师们就一直是这样做的。但是慧慧还是个少女，并且是处女，如果像通常那样在阴道内做手术，就一定会破坏处女膜。在中国现有文化背景下，很多孩子的家长都希望保留孩子的处女膜。经过妇科医师的努力，现在有一种叫“无损伤处女膜的宫腔镜技术”已经能够解决这个问题了。
要提醒家长们，像慧慧这样的疾病一定要尽早去大医院看医师，如果治疗不及时，将对孩子的生殖健康和生育能力产生严重影响。当然，阴道斜隔综合征还有其他的表现，慧慧的病情只是一个典型病例。
（3）真有双阴道的女人吗
的确有。在中国的古代小说中，有关于“双阴道”的女人必须嫁给双阴茎的男人的说法，那么这些双阴道的女人真的在现实生活中存在吗？如果存在，她是不是必须嫁给有双阴茎的男人呢？
其实，所谓的“双阴道”就是医学术语“阴道纵隔”，就是说，在某个女人的阴道中央自上而下有一道隔膜，把阴道分隔成了左右两部分，从而形成了两个阴道。在此情况下，这个女人常常还同时拥有双子宫，或者纵隔子宫（关于纵隔子宫请参阅本书的相关章节）。这个多出来的阴道纵隔是先天性的发育异常导致的，在一般情况下，它没有多大的危害性，也没有明显症状，所以患者本人往往不知道自己有这个病症。但是由于这个纵隔的存在，往往导致性生活时只在一侧的阴道内，精子也只进入一侧阴道内而不会同时进入双侧阴道内，导致受孕的机会降低。另外，这样的纵隔患者如果分娩时由于阴道内纵隔的影响导致胎儿无法从阴道内出来，这时往往要紧急切开阴道纵隔让胎儿顺利娩出。所以对于伴有不孕症或希望有机会从阴道自然分娩的患者而言，这个阴道纵隔是需要通过手术切除的。这样的手术一般比较简单，当然，是不是要同时治疗子宫畸形，则要看具体情况而定！写到这儿，读者也许明白了，“双阴道”的女人实际上是阴道纵隔畸形患者，她可以嫁给一个正常的男人，过正常的性生活。古代小说中的一些关于它的细节描述是不科学的。
2.石女之谜（无子宫或始基子宫）
小向今年18岁了，亭亭玉立，胸部丰满，俨然是个绝世的美女，无忧无虑。但是，当小向的女伴们都来了月经4—5年了，而她至今还是一次月经也没有来过。小向去问妈妈，妈妈看了小向乳房和外阴都发育了，并且和大人的差不多，小向也没有感觉到有任何不舒服的症状。这种情况正常吗？当然是不正常的，小向患的是原发性闭经。那什么是原发性闭经呢？通常，人们根据既往有无月经来潮，将闭经分为原发性闭经和继发性闭经两类。原发性闭经是指年龄超过16岁，女性第二性征虽已发育，但月经还未来潮，或年龄超过14岁尚无女性第二性征发育者。继发性闭经指正常月经建立后月经停止已6个月，或按自身原来月经周期计算停经3个周期以上者。
女人为什么会闭经呢？这要从月经是怎么产生的说起。女人正常月经的建立和维持，有赖于下丘脑—垂体—卵巢轴的神经内分泌调节，以及靶器官子宫内膜对性激素的周期性反应，其中只要有任何一个环节发生障碍，就会出现月经失调，甚至导致闭经。控制正常月经周期的主要环节有4个，这4个环节是子宫、卵巢、垂体和下丘脑，4个环节中任何一个出现了先天性的或后天性的问题，都会导致月经异常或完全不来月经。
综上所述，可见引发闭经的原因很复杂，普通的老百姓是很难完全理解的。那么小向闭经的原因是什么呢？为了查出病因，妈妈带着小向来到了一家正规大医院看了妇科专家。
小向和妈妈来到了妇科诊室，妇科专家给她做了肛门指诊（因为小向还是处女，所以不能进行阴道检查）。令妇科医师诧异的是小向的子宫非常小，仅有人的拇指头大小，而正常情况下子宫应该有鸡蛋大小。于是妇科医师给小向开了妇科B超、染色体、女性激素等多项检查单。结果：B超检查显示左右卵巢均正常；子宫是实心的，只有拇指大小，且没有子宫内膜；6项女性激素检查正常，染色体检查也正常。对此，医师诊断为：原发性闭经和始基子宫。很显然，小向不来月经的原因是她的子宫是实心的、没有子宫内膜。大家都知道，月经的产生是子宫内膜按时脱落形成的出血，既然子宫是实心的、没有子宫内膜，怎么可能会来月经呢？
现在，病因查清楚了，小向很想知道：她怎么会患“始基子宫”呢？有办法治疗吗？妇科专家告诉她：始基子宫又称痕迹子宫，属于发育异常，它和先天性无子宫一样，都是因女性生殖器官先天性发育异常导致的。原本，在胎儿发育时期，由两侧副中肾管汇合而来成为女性生殖器官，如果两侧副中肾管汇合后不久即停止发育，就会产生始基子宫。这种子宫长1—3厘米，仅小拇指那么大，多无宫腔、无子宫内膜、无月经来潮，多数无阴道。经B超检查，可以清晰地看到始基子宫的影像：子宫呈条索状。始基子宫患者的子宫是不能通过治疗转变为正常子宫的。因为，子宫是胎儿的宫殿，始基子宫是实心的，所以不可能怀孕生育。一般始基子宫也不需要治疗，只是要判断一下是否同时合并无阴道，若合并无阴道，则需要实施人工阴道手术，以帮助患者恢复性生活能力。
说起始基子宫，人们很快会联想到先天性无子宫的人，因为它们都会引起女性一辈子无月经。为什么有人会患先天性无子宫呢？因为它是先天性发育异常所致的，是不能治愈的病。民间通常把先天性无子宫、无阴道的女人叫“石女”。石女是不能生育的，但通过手术也可以有正常的夫妻生活。
3.惑人迷宫（子宫畸形）
人们常常形象地戏说子宫是孕育新生命的神圣宫殿。这所宫殿够大够坚固吗？它通常可能会受到哪些伤害？
（1）少了一半的子宫能生育吗
阿玉是个不幸的女人，结婚4年中她先后怀孕3次，可是每次怀孕到了6—7个月时就发生早产，孩子夭折。在中国农村，一个不能生孩子的女人是要被人看不起的，30岁的她非常着急。为此，阿玉特意来到了省内最大最有名的医院妇科求诊。医师给阿玉做了三维彩超和宫腔镜检查，结果均提示她患有先天性单角子宫。
何谓单角子宫？这是因为正常人的子宫有2个角，而阿玉的子宫却只有1个角，通常叫做“单角子宫”。更通俗地说就是阿玉的子宫形状不正常，比正常人少了一半。
单角子宫是怎样形成的呢？在胚胎发育的早期，如果一侧副中肾管发育完好，而对侧副中肾管完全停止了发育，左右副中肾管合起来形成子宫时就会形成一个发育较好的单角子宫，并伴有同侧的一个发育正常的输卵管。单角子宫的功能可能是正常的，甚至可以正常地妊娠和分娩。但是由于单角子宫的宫腔较正常的宫腔小，并且宫腔不对称，因此单角子宫的妊娠更多地会发生流产和早产。单角子宫多可能合并有残角子宫。单角子宫患者若反复流产和早产，其治疗是比较困难的，包括卧床休息和在发生早产症状时住院保胎和促进胎儿的肺部发育成熟，以提髙早产儿的存活率。若在非孕期，亦可以尝试行宫腔镜手术稍微扩大宫腔体积来治疗。
（2）痛经原来是它引起的
珠珠24岁了，13岁第一次来月经，半年后就出现痛经，而且痛经的程度愈来愈严重，每次都要口服止痛药才能度过经期。周围的成年妇女都说痛经没有什么，不是什么病。因此珠珠一直没有去看病，加之自己还没有结婚，也没有过性生活，所以更不必要去看妇科了。一次，大学里开展了保健讲座，教授说到如果痛经非常严重，可能是病理性的，也就是说可能是因患了某种疾病导致的。这时珠珠就寻思：该不是自己患了病吧？
于是，她来到妇科门诊，妇科专家给她做了肛检和腹部检查，发现珠珠的左侧下腹部有一个点的范围压痛非常明显，而其他部位均没有压痛，而这个点恰巧是每次珠珠痛经的部位。看来珠珠的痛经和其他女人不同，一般情况下痛经多是子宫的位置痛，并且是在下腹正中。而珠珠则是下腹的左侧痛，这是不是疾病导致的严重痛经呢？经妇科彩超发现：珠珠的子宫是单角的，也就是单角子宫，并在单角子宫的左侧发现了一个3厘米直径大小的肿块，肿块的中间可以看到子宫内膜的图像，并且肿块的中间有积血。超声提示：珠珠患的是残角子宫。并且残角子宫还有子宫内膜，可能产生月经，但是这个残角子宫由于没有和宫颈管相连，因此每次经血不能够从宫颈管流出来，而积聚在残角子宫中间。“不通则痛！”原来珠珠痛经严重的原因是残角子宫内的经血不能够流出来引起的啊！珠珠为此白白地被折磨了10年。
那什么是残角子宫呢？残角子宫系由一侧副中肾管发育、另一侧副中肾管发育缺陷而形成的，可伴有同侧泌尿系统发育异常，可有正常的输卵管和卵巢，有65%的单角子宫会合并残角子宫。残角子宫可分为3型：
I型残角子宫是指有宫腔，并与子宫有狭窄管道相通，少见，残角子宫内膜有功能；I型因与正常宫腔相通，除非妊娠很少有症状。
Ⅱ型残角子宫是指有宫腔，但与子宫不通，多见；Ⅱ型初潮即出现痛经，并有进行性加重，腹痛时间比经期时间长，药物止痛多无效或效果差。
Ⅲ型残角子宫是指子宫腔呈l状，有纤维带相连于单角子宫，残角子宫内膜无功能、也无临床症状。
一般情况下I型和Ⅱ型残角子宫应该行手术切除，并同时切除和残角子宫相连的输卵管。
4.安能辨我是雌雄（两性畸形）
小眉今年18岁了，她拥有髙挑的身材，白晳的皮肤，每天和她的女伴一起玩耍，并梦想一天有个白马王子会降临到她的身边。然而现在，这一切美好的憧憬都已化作了泡影。原来小眉竟然是个男人。事情到底是怎么回事呢？事情发生在2周前，因为小眉18岁了还没有来月经，妈妈带她去看妇科，医师给她做检查，发现小眉的外阴发育虽然外观很像是女孩子，但是却没有阴道口，而且可以摸到2个睾丸样的结构。后来，B超在她的腹腔也没有发现子宫和卵巢，染色体检查结果是“46，XY”。这时医师完全可以断定了：原来小眉是个男人，“她”患了雄激素不敏感综合征。
那么，什么是雄激素不敏感综合征呢？雄激素不敏感综合征又叫睾丸女性化。顾名思义，该病是因为体内对雄激素作用不敏感所致的，是一种先天性遗传性疾病。“睾丸女性化”一词为Morris首先倡用，用以表达一组遗传性别为男性、有睾丸、无苗勒管和午菲管衍化器官发育、其尿生殖窦分化为完全女性型、青春期有正常乳房发育而阴毛缺或稀少的患者。在原发性闭经患者中，这种病的发生率居第3位，仅次于性腺发育不全和先天性无阴道，约占原发性闭经患者的10%。患者染色体核型为正常男性型（46，XY），性腺为功能正常的睾丸。外生殖器则为正常女性型，大阴唇发育差，盲袋阴道2/3的患者无子宫和输卵管，其余1/3只存留子宫和输卵管遗迹。附睾和输精管一般都没有发育。睾丸常常隐藏在大阴唇、腹股沟管或腹腔里面，睾丸体积大多也比较小，精原细胞稀少，所以多数没有精子产生。这种患者的睾丸常有发生恶性肿瘤的倾向，成年后的睾丸癌发生率为4%—9%。患者到了青春期，常常出现女性第二性征发育。乳房发育和正常女性相同，呈女性体态，但阴毛和腋毛稀少，少数甚至完全没有阴毛和腋毛，阴蒂小或正常，小阴唇发育不良，原发性闭经，智力正常。该患者已习惯于女性环境，虽不能生育，但可以结婚。由于患者的睾丸恶变机会很大，所以在第二性征发育后即应做睾丸切除，术后给予雌激素替代治疗，促使其进一步女性化。
其实，睾丸女性化只是两性畸形中的一种。两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现，其发生原因在于性染色体畸变、雄激素分泌异常，导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢，其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形，如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形；相反，外生殖器类似男性，而内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。女性假两性畸形较为常见。患者的性腺为卵巢、内生殖道为正常女性，但外生殖器有不同程度的男性化特征，如阴蒂肥大，形状似男性的尿道下裂，阴唇常合并在中线，近似男性阴囊，但其中无睾丸，阴道口小。性染色体组型为XX，性染色质为阳性。病因多由于先天性肾上腺皮质功能亢进、雄性激素分泌过多所致。男性假两性畸形患者的性腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为男性的外形，也可以表现为女性的外形，或性别难辨。性染色体组型为XY，性染色质为阴性。
一言以蔽之，两性畸形的成因复杂，较难发现，也容易误诊。在治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要，一般认为2—3岁前手术治疗确定性别可避免发生心理异常。所以早期发现是至关重要的。以往对真两性畸形性别的取向，主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术，而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型。近年来对真两性畸形，特别是染色体核型为“46，XX”者，多倾向改造为女性较好。
5.转胎药的背后（药物致两性畸形）
孕期口服雄激素或化学合成孕激素的后果——话说“转胎药”
不久前，新闻报道了一个奇怪的小山村：在这个村子里，“转胎药”是个家喻户晓的名词。这个村子所有生下的小孩均是“男孩”。那么，什么是转胎药呢？世上真的有这样的药物吗？这样的药物不会对胎儿的生长发育有影响吗？随着卫生部派出的专家组的到来，整个村子听到了一个让他们后悔不已的消息：原来，这些所谓的用了转胎药而从女孩转变为男孩的孩子，均是药物性的女性假两性畸形，她们的外生殖器看似男孩，但是她们体内的内生殖器却仍然是女性。
那么，什么是药物性的女性假两性畸形呢？药物性的女性假两性畸形往往是由于孕妇在怀孕期间服用了各种合成孕激素类或雄激素类药物造成的。此类药物可能在胚胎外生殖器形成期（即妊娠7—10周时）影响患者的外生殖器发育，使阴蒂轻度肥大，甚至髙度男性化。这种怪病常常在同一地区出现多个病例聚集性的发生。患者亲属受“养儿防老”的传统观念影响，加之当地流传服用某种神奇的“转胎药”能包生儿子，孕妇在怀孕后均服用剂量不等的“转胎药”（多为雄激素类药物）。患儿出生时外生殖器确实很像男性，所以众人往往认为“转胎药”十分灵验。这些患儿自幼年时开始即被当成男性抚养，所以他们的社会性别也一直为男性。而到青春发育期时却发现小阴茎并不增大，阴囊里未见睾丸，进而父母发现孩子出现周期性的“尿道口”出血。带去医院一检查，发现乳房有不同程度的发育，“阴茎”（实为增大的阴蒂）只有1—2厘米长，没有睾丸组织。进一步检查就发现盆腔有正常大小的子宫。B超也显示正常的子宫附件和长度不等的阴道。染色体检查也是典型女性型（46，XX）。诊断为药物性女性假两性畸形。
患儿外生殖器发育的畸形程度往往与孕期时的用药时期、剂量、持续用药时间及用药种类有关。因此为了避免此类性别畸形的产生，孕期应避免服用合成孕激素类或雄激素类药物。父母应该注意观察新出生的宝宝的外生殖器，如果从外阴部无法准确判断男性或女性时，应髙度怀疑女性假两性畸形和先天性尿道下裂的可能性。就诊时应该详细地向医师提供家族史和孕期用药情况。对于外生殖器整形手术，原则上宜早不宜迟，所以一定要尽早发现尽早治疗。医师会根据外阴发育的不同情况选择不同的手术方式，早期可进行阴蒂缩小术、阴唇成形术、尿道成形术，以免对患儿心理造成过大影响。而阴道成形术，则需要在患儿性成熟之后再进行。
迷信“转胎药”是极其愚昧的，更应该严厉打击“转胎药”的制造者和推销者。这则故事提醒人们一定要相信科学，不要再让更多无辜的患儿成为愚昧的牺牲品！
