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第10章 疗治篇(7)

3.糖皮质激素是迄今为止治疗SLE的最主要药物,对轻症病人可予中小量泼尼松(5~20毫克/日为小剂量,20~40毫克/日为中剂量)治疗。对重症病人可予泼尼松60毫克/日,必要时,可以使用大剂量激素冲击疗法。

4.免疫抑制剂

(1)雷公藤制剂:雷公藤多苷片10~20毫克,日2次,氨甲喋呤7.5~15毫克,每周1次,硫唑嘌呤、环磷酰胺为50毫克,每日2次,也可将环磷酰胺500~1000毫克加入5%葡萄糖溶液250毫升中静滴。使用以上药物,应定期检查肝、肾功能及血常规。

(2)环孢素A(CsA):其治疗剂量为每日3~5毫克/千克,1个月后可根据病情改善程度开始减量,维持量为每日2~3毫克/千克,分1~2次服用。其不良反应发生率较高,其严重程度和发生频率,分别为肾、肝毒性,神经系统损害、高血压等,目前主要用于其他药物治疗无效的SLE患者。

5.静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白对SLE的皮肤损害、血细胞及血小板减少、狼疮脑病均有益,且有助于减少激素的用量。常用量为每日300~400毫克/千克,连用5天,以后每月1次维持治疗。主要禁忌证为IgA缺乏症。

6.性激素最近研究显示在轻、中度活动期的病人中,去氢表雄酮减低疾病的总体活动性,降低蛋白尿和皮质类固醇的需要量。达那唑具有轻度雄性激素和类孕激素的作用,可抑制卵泡刺激素和黄体生成素,并对免疫和网状内皮系统有作用,适用于血小板减少,或许还有盘状狼疮。用药期间应密切观察药物的不良反应。

单验方治疗

1.尫痹冲剂上海中医药大学用于治疗SLE的关节肌肉疾病300多例。对其中50例住院病人总结,用药1~4周,有45例关节肌肉酸痛得到不同程度的减轻和缓解,有效率为90%,其中完全不痛的有35例,显效率为70%。

2.尫痹口服液本方是上海市中医医院治疗SLE基本方红斑汤的中成药制剂,主药有生地、生石膏、忍冬藤等,每支10毫升,药性寒凉,具有养阴清热功效。治疗500多例SLE、干燥综合征患者,有的已服用10年以上,病情获得缓解。用法:治疗用每日2~3次,每次20毫升;巩固疗效用,每日3次,每次10毫升原有脾虚便溏者,服药期间大便稀薄次数增多。

3.狼疮丸由金银花、连翘、丹参、赤芍、蒲公英、白鲜皮、桃仁、红花、蜈蚣等17味中药组成。每丸9克,日服2次,持续3~5年。单用狼疮丸者96例,有效率85%,激素加中药者230例,有效率92%,对活动期病人,用狼疮丸和激素治疗3~11个月之后停用激素或减量者,有效率72.6%,比单用激素症状控制快,体力恢复较好,很少出现激素副反应。

4.昆明山海棠片对SLE及盘状红斑狼疮有一定疗效。每片50毫克,每次2~4,每日3次。

5.青蒿制剂对盘状红斑狼疮有一定效果。青蒿蜜丸,每丸10克,每日3次,每次1~2丸;浸膏片,每片0.3克,约含青蒿生药1克,每次3~5片,日2~3次。均口服。

6.五倍子散和密陀僧散外用药。用五倍子粉和密陀僧粉直接涂撒在红斑狼疮患者皮肤粘膜有溃疡糜烂处。可用盐水调敷。

7.复方金荞片有清热解毒功效,用于治疗系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮。每片0.6,每日16~24片,分3次服,4周为1个疗程。

8.三蛇糖浆上海民间验方,蛇六谷、白花蛇舌草、蛇毒各等分制成浓缩糖浆,每次10~20毫升,每日3次,治疗红斑狼疮有效。

预防与调护

系统性红斑狼疮的发病,与外邪、饮食、七情所伤有关。因此保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,阴平阳秘,可以预防疾病的发生。

既已得病,更宜注意调养。本病之病机,大多与火邪内盛,伤及五脏六腑,因而必须重视精神调养。忧郁悲伤、喜怒无常、五志过极均能化火,加重病情。因此应采取既来之则安之的方针,保持乐观和积极的态度。

SLE病人的饮食和起居是配合临床治疗必不可少的一个重要部分,它将直接影响到sLE病人的康复,因此在饮食和服用药物上要注意宜忌。

1.药物宜忌

(1)人参、西洋参、绞股蓝含有人参皂苷,能提高人体免疫功能,但它既能提高人体的细胞免疫,同时又能提高人体的体液免疫,提高免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活抗核抗体,从而加重和诱发SLE。因此,人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂、保健品等均应慎用,一般不宜使用。

(2)能引起光敏感的药物如补骨脂、独活、紫草、紫浮萍、白蒺藜、白芷,这些药物除非对症治疗需要,只可以短期使用。

(3)紫河车(胎盘)、脐带、蛤蟆油、蜂皇浆、含雌激素的避孕药等,因为人体内雌激素增高是SLE发病的一个不可忽视的重要因素,故应避免使用。

(4)有些药物对正常的肝肾功能并无影响,但是一旦出现肝肾功能损害的情况,则会因服用而加重病情,这些药物有生甘遂、杜仲、佩兰、木通、铁树叶、望江南、萱草根、苍耳子、苦楝根皮、黄药子等,临床应避免使用。

(5)一些西药常引发或加重本病,应避免使用,如肼苯达嗪、普萘洛尔、氯丙嗪、丙基或甲硫氧嘧啶、金制剂、D—青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、链霉素、青霉素、磺胺类等。

2.食物禁忌

(1)羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等,由于性温热,不仅会加重SLE病人的内热症状,而且在临床上发现个别病人因此加重和诱发了病情,造成不良后果,故不应食用。

(2)菠菜传统认为能发疮,现知菠菜能增加狼疮性肾炎的蛋白尿和管型,并能引起尿混浊和尿路结石(草酸盐结晶),故不宜食用。

(3)脱发的患者不宜食用花菜,花菜能加重脱发的进程。

(4)香菇、芹菜、草头、(南苜蓿、紫云英),能引起光敏感、面部红斑、皮疹,故SLE患者不宜食用。

(5)辣椒、青椒、大蒜、大葱、韭菜、桂圆等过于热性的食物并不绝对忌口,但不宜多食、常食。

(6)对于长期服用激素而引起高脂血症的病人,应注意少吃脂肪和胆固醇含量较高的食物,如肥猪肉、猪油、猪内脏、鸡油、肥鸭、肥鹅、肥牛肉、羊肉、带鱼、鳗鱼等,含糖的甜食在体内能转化脂肪,也应少食。

(7)不宜饮酒,也不能随便用药酒或补酒进行治疗,以免加重病情。香烟中尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎,应戒掉。

(8)狼疮性肾炎患者由于长期蛋白从小便中丢失,使体内白蛋白降低,故应及时补充优质蛋白如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等动物蛋白。而狼疮性肾炎后期肌酐、尿素氮增高的氮质血症,以及尿毒症的患者,应少食或不食豆类食品,以免加重肾脏负担。

3.生活调理

急性活动期病人应卧床休息,慢性期或病情稳定的病人可适当参加社会活动和工作。注意劳逸结合、适当锻炼,性生活应节制,不能过度疲劳。防止感冒,感冒是诱发和加重SLE病情的主要因素之一。有光敏感者,应避免皮肤直接暴露于阳光下。

生活要规律化,劳逸结合,适当休息,可因地制宜进行适当的保健强身锻炼。消除能引起本病的诱因,避免使用可诱发本病的疫苗及药物,如普鲁卡因胺、肼苯达嗪、异烟肼、口服避孕药、青霉素、四环素、链霉素、灰黄霉素、对氨基水杨酸、利血平和磺胺类药物,防止受凉、感冒或其他感染。

避免日光暴晒和紫外线照射(尤其是活动期)。外出宜用避阳伞或戴宽沿草帽,穿长袖衣和长裤,必要时外用遮光剂,如5%奎宁软膏、5%二氧化钛霜、10%对氨安息香软膏等。其他如强烈电灯光、X线亦能引起本病的加剧,应避免接触。尽量避免使用光敏性的中药(如白芷、前胡等)及西药,含有汞成分的中成药在肾病阶段忌用。

节育,提倡晚婚。活动期需避免妊娠。有肾功能损害或多系统损害的孕妇宜及早做人工流产。肾功能健全或心脏损害轻微的患者在病情稳定时,方可在医师指导下生儿育女。

4.饮食调理

(1)薏苡仁羹薏苡仁15~30克,白糖适量。薏苡仁煮烂后放入白糖,每日食1碗,有健脾消斑之功。

适用于红斑狼疮之面部红斑者。

(2)芡实参芪煨猪肾芡实30克,党参、黄芪各20克,猪肾1个。将猪肾剖开去其筋膜,洗净后与上述3味药共放入锅中,加水适量煎汤即成。

适用于SLE有肾损害者。

(3)丝瓜饮老丝瓜1条,白糖适量。将丝瓜洗净切碎,加水适量,煮沸半小时,静置片刻,去渣,加白糖即可,可当茶饮用,有清热解毒、祛风通络作用。

适用于SLE见关节疼痛,灼热红肿,活动受限,伴发热口渴,烦躁等。

(4)地黄枣仁粥生地黄30克,酸枣仁30克,大米100克。将酸枣仁加水研碎,取汁100毫升,生地黄加水煎取汁100毫升,大米煮粥,待粥将熟时加入酸枣仁汁、生地黄汁,煮至粥熟即成,每日食1次,有养阴退热的作用。

适用于SLE见低热持续不退,自汗盗汗,心悸失眠,关节酸疼,纳呆口渴等。

(5)大蒜炖黑鱼大蒜100~150克,黑鱼400克。黑鱼除肠杂,大蒜剥去皮,放沙锅内加适量水,隔水炖熟服,不加调料,有健脾利水消肿作用。

适用于SLE见四肢浮肿,面色少华,纳少便溏,小便短少者。

(6)鲜绿豆芽汁鲜绿豆芽500克,白糖适量。将绿豆芽淘净,以洁净纱布包好,绞取汁液调入白糖,当茶饮用,有清热解毒、利湿作用。

适用于SLE见关节疼痛,灼热红肿,发热口渴,心烦,面部可见斑色红赤,皮下紫斑等。

食物依其食性有平补、清补、温补三大类。狼疮病人阴虚的多,内热、血热而有热象的多,故食物应以清补、平补为主,参合温补。对部分脾肾两虚、气血两亏的病人才需要以温补、平补为主,参合清补。

清补的食物有甲鱼、乌龟、鸭、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、甘蔗、生梨、生藕、慈姑、百合、银耳、西瓜、冬瓜、香椿、茶叶等;平补的食物有大米、小米、高粱、山药、毛豆、赤豆、白扁豆、橄榄、白果、莲子、花生、芝麻、兔肉、鸽子、猪肉、鸡蛋等。温补食物有鸡、鹅、牛、羊、狗、马、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圆肉、甜橙、栗子、桃、海虾、大葱、大蒜、韭菜、芥菜等。

(七)硬皮病

硬皮病(scleroderma)是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免痛性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。本病20~50岁多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。

临床表现

1.全身症状低、中度发热,纳差,体重下降。

2.雷诺现象多数病人以此为首发症状,表现为手指、足趾、鼻、耳部位受凉、受压或情绪激动后出现短暂苍白,随之发绀,继之发红,并有刺痛和麻木感。

3.皮肤病变分为三个阶段。

(1)水肿期:为早期表现,可有手指(足趾)、手背(足)或上臂、面部、躯干等部位皮肤水肿,压之无凹陷,也可表现为红斑和瘙痒。

(2)硬化期:表现为上述部位皮肤增厚、变硬、发亮,皮肤绷紧而不易捏起,面部皮肤绷紧后无表情,鼻翼变薄,鼻尖变尖,末节手指缩短或形成溃疡。这种皮肤的改变可持续1~3年或更长,最后进入萎缩期。

(3)萎缩期:晚期表现为皮肤萎缩,变薄,不易用手捏起,挛缩部位可出现痛性溃疡。

4.肌肉与骨骼病变非特异性的骨骼肌肉症状,如关节痛和肌痛是硬皮病最早的症状,10%患者出现明显的对称性小关节的滑膜炎症状,晚期主要表现为肌萎缩和肌无力。

5.呼吸系统病变患者普遍有呼吸系统受累。肺胸膜病变多种多样,主要有:

(1)纤维性胸膜炎:多数症状较轻,可有少量胸腔积液。

(2)肺间质纤维化:发生率较高,尤其是抗SCl~70抗体阳性者。表现为进行性呼吸困难、咳嗽、发绀,肺功能显示弥散功能及限制性通气功能障碍,胸片示双侧基底部弥漫性网状或结节样肺间质纤维化,早期无临床表现,但肺功能及X线胸片已有异常。

(3)肺动脉高压:发生率低,但预后差。表现为进行性呼吸困难、发绀、继发右心衰,多数合并肺动脉高压的患者无肺间质纤维化。

6.消化系统病变

(1)食管蠕动功能障碍:发生于大多数患者,表现为吞咽困难,食管X线检查表现为食管下段蠕动减弱或完全消失,食管扩张或狭窄。

(2)贲门括约肌受损:可引起贲门关闭不全,导致反流性食管炎,表现为心前区的灼痛感。

(3)约半数合并食管裂孔疝。

(4)胃及肠道病变可引起恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘等。小肠和大肠的病变也可以是无症状的。

(5)肝功能异常及肝脏肿大较常见。

7.心脏病变

(1)心肌损害:半数以上可有心肌损害,表现为胸闷、心悸、心绞痛、心律失常。原因为心肌纤维变性、坏死。

(2)心包积液及心脏瓣膜病变:发生在少数患者,一般症状较轻。

(3)也可发生心脏传导阻滞及各种心律失常。

8.肾脏病变多数表现为少量蛋白尿,肾功能不全进展缓慢,预后较好;少数急性起病,呈进行性肾功能不全及恶性高血压,预后差,是SSC的主要死因。

9.神经系统病变多数为周围神经病变,也可有脊髓受累、脑梗死及神经症状。

10.其他最新调查发现50%硬皮病患者有抑郁、性功能减退、甲状腺功能减退等。

鉴别诊断

1.弥漫型SSC与肢端硬皮病(包括CREST综合征)的鉴别前者近端皮肤增厚,后者皮肤病变限制于手指。雷诺现象出现后,前者很快发病,后者缓慢发展。前者有明显的内脏疾病,后者晚期出现内脏损伤。前者ANA阳性,ACA一般阴性,后者ACA大多阳性。前者预后差,10年存活率40%~60%;后者预后较好,10年存活率≥70%。

2.混合性结缔组织病有雷诺现象、手指肿胀及食管运动功能减低,肺、心脏、肾等多系统损害,但本病为手指腊肠样肿胀,无指端溃疡及末节指(趾)骨吸收现象,无弥漫性皮肤硬化,抗RNP抗体呈高滴度阳性,抗着丝点抗体及抗SCI~70抗体阴性。

3.类风湿性关节炎为对称性小关节肿胀、疼痛,晨僵时间长,可有关节畸形,无皮肤硬化,RF呈高滴度阳性,关节X片可见侵蚀样改变。

4.硬肿病起病突然,弥漫性皮肤发硬,但手足不受累,无雷诺现象,可自行缓解,抗SCL~70抗体及ACA阴性。

5.嗜酸性筋膜炎有四肢远端皮肤硬化,并可向四肢近端及躯干扩展,但无雷诺现象及内脏受累,受累组织及外周血嗜酸粒细胞明显增高,ANA阴性。

西医疗法

1.激素治疗泼尼松60~100毫克/日,分3次服,1~2周后改为一次顿服。磷酸肌酐激酶降至正常时,激素逐渐减量。约7~8个月后可减到维持量,在病情缓解后,这个剂量可维持1年或更长时间。

2.免疫抑制剂

(1)甲氨喋呤(MTX):开始口服每周7.5~10毫克,以后每周增加2.5毫克,直至最大量15~25毫克。

(2)硫唑嘌呤:活动期病人口服100~200毫克/日,病情缓解后,可每月减25毫克,维持量为50毫克/日。

中医外治疗法

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