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第9章 疗治篇(6)

(3)蛋白同化激素苯丙酸诺龙(每周注射25毫克)和康力龙(2毫克/次,2~3次,日),促进肌肉蛋白合成,减少尿肌酸的排泄。

(4)磺胺、乙胺嘧啶、叶酸用于弓形虫感染患者。

4)血浆置换

约5%~10%的患者对上述治疗无效,可采用血浆置换。

针灸疗法

1.体针

(1)肺热津伤证:取华佗夹脊穴、曲池、太渊、下巨虚;呛咳咽燥者,加廉泉、列缺、照海。针法补泻兼施,1日1次。

(2)湿热浸淫证:取华佗夹脊穴、阴陵泉、曲池、合谷、足阳明胃经(下肢)排刺;胸脘满闷者,加中脘。针用泻法。

(3)脾胃虚弱者:取华佗夹脊穴、足阳明胃经(下肢)排刺,气海、阴陵泉;眩晕者,加百会。针用补法。

(4)肝肾亏虚证:取华佗夹脊穴、关元、三阴交、太溪、肾俞、手足阳明经(上肢、下肢)排刺;肌肉萎缩处,可加局部围刺。针用补法。

(5)瘀阻络脉法:取华佗夹脊穴、气海、三阴交、血海、委中。在拘挛疼痛处,局部围刺。针用平补平泻法,委中可刺络出血。1日1次。

2.其他针法

皮肤针:用皮肤针反复轻叩背部肺、肝、脾、胃等背俞穴及手足阳明经线。隔日1次。

电针:在瘫痪肌肉处针刺后加脉冲电波刺激,强度适中,每次10分钟。

(1)糖皮质激素

大剂量激素作为首选。对大多数肌无力、吞咽困难、早期间质性肺炎、关节病变有效,但小剂量效果差,必须开始即用大剂量治疗。

泼尼松每日1~2毫克/千克,以肌力、CK改善作为疗效指标,当病情控制后渐减量至最小维持量延续2年以上。

甲基泼尼松龙口服泼尼松无效可用甲基泼尼松龙冲击治疗,1.0克/日,连续三天,疗效较好。用药早、肌酸肌酶高的患者糖皮质激素治疗效果好。

(2)免疫抑制剂

多用于糖皮质激素治疗效果不理想或出现并发症的患者,一般认为糖皮质激素治疗2~4个月症状无改善认为效果不佳。加用免疫抑制剂,除可改善症状,还能减少激素用量,减少并发症。目前多采用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗,效果较好。

氨甲喋呤(MTX)10~15毫克口服或加入生理盐水20毫升中IV,每周一次,根据病情可加量至25~50毫克/每周。

硫唑嘌呤常用剂量每日2~3毫克/千克,最大量150毫克/日。

预防与调护

PM、DM经过系统治疗,5年生存率可达80%,最常见死亡原因为肺脏、心脏受累,感染;也有少数病人死于糖皮质激素应用不当。儿童患者预后相对较好。

重度炎症急性期应卧床休息,可作关节或肌肉被动活动2次/日;恢复期或急性炎症不严重时,不主张卧床休息,应作适当轻度活动。

为避免病情反复发作,激素的治疗不宜间断及自行减量。皮肌炎患者的皮损有光敏现象,光照后皮损加重,因此,平素应尽量避免日光照射,外出时做好日晒防护,如戴帽子、长袖衣、手套、暴露部分涂防晒霜。在慢性期肌无力和肌痛症状不明显时应进行适当的功能锻炼。配合点穴、针灸、电疗、激光照射、温泉浴、中药浸浴及中药薰洗等方法,改善病情,避免肌肉萎缩。在急性期阶段,皮损及肌无力都很重,肌酶很高,应卧床休息。保持心情舒畅,情绪不宜大起大落。患者应避免寒冷不良刺激,预防感染、感冒,保持充足热量,避免劳累。女性患者最好避免妊娠,因妊娠可诱发和加重病情。

(六)系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一累及多系统、多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病。多见于年轻女性,男女之比为1∶5~1∶10。

系统性红斑狼疮所涉及的中医病症范围较广,在中医学文献中,根据面部红斑皮肤损害特点,有“阴阳毒”、“鬼脸疮”、“蝴蝶丹”、“马樱丹”等记载,对于系统性红斑狼疮则没有明确的记载,常散见于有关病症之中。如临床以高热为主证的,常归于温热病范畴;以低热为主的,常属于劳热范畴;以关节病变为主的,属于痹证;肾脏受损而浮肿者,属于水肿;心血管系统病变突出的按心悸、怔忡辨治;呼吸系统受累,归于咳嗽、胸痛范畴;神经系统病变,与头痛、癫痫、脏躁、中风、痿证有关;消化系统症状可表现为胃脘痛、便血;血液系统病变常归于虚劳病。可见,红斑狼疮是一个全身性多脏器受损的疾病。很难归于中医学的某一独立病证之中,临证时必须根据其主要表现,与上述有关中医病证联系,进行辨证论治。

临床表现

1.全身症状活动期有发热、乏力、体重下降,缓解期消失。

2.皮肤粘膜表现发生率80%以上,常为本病的首发表现。

(1)颊部红斑为位于面颊部的水肿性红斑,发生率约50%,多为本病的首发症状。对侧颊部红斑可发展至鼻梁相形成蝴蝶斑,对本病有诊断意义,愈合后可留有色素沉着斑,但不留瘢痕。

(2)盘状红斑发生率15%,多位于暴露氏域(面部、颈部、耳、手臂、前胸及颈前V字区),呈红色圆形、环状或不规则丘疹,痊愈后可留有色素沉着和瘢痕,瘢痕的中心常有萎缩。

(3)亚急性皮肤型SLE(SCLE)为暴露部位的鳞屑性红斑或环状红,非固定性,时轻时重,痊愈后可留有有色素沉着或毛细血管扩张,一般不留瘢痕。50%SCLE患者伴有SLE。

(4)光过敏指经紫外线照射(如日晒)后,暴露部位的皮肤出现红允斑疹、丘疹或大疱性皮疹,伴灼热、痒痛感。

(5)粘膜表现多表现为口腔粘膜溃疡,也可有阴部溃疡、鼻中隔糜烂。

(6)脱发:见于多数的患者,表现为毛发无光泽、枯黄、易折断、广泛脱落。

(7)血管性皮肤病变

(1)甲周红斑:发生率10%~50%,为指甲基底部弯曲的血管扩张所致,甚或有片状出血。

(2)雷诺现象:约半数患者出现,是寒冷、吸烟和情绪变化等因素诱发甲床、指(趾)苍白,进而变紫,然后逐渐变红,伴有疼痛,持续时间自数分钟至数小时不等,持续时间过长,可发生肢体坏疽。其原因为动脉缺血。

(3)血管炎性皮肤病变:于少数SLE患者,可为出血点、隆起紫癜、无瘙痒的荨麻疹、结节、大疱、溃疡及手掌、指端的红色压痛性坚硬斑片。指(趾)垫和掌面可类似Osler结节和Janeway斑的皮肤血管炎。

(4)网状青斑及白斑:见于少数患者,为上下肢皮肤表面特征性网状紫红色斑点,压之褪色,常于寒冷环境下出现,严重者可形成溃疡,愈合后形成伴有色素减退和毛细血管扩张的萎缩性瘢痕,即萎缩性白斑。

3.骨、关节、肌肉表现

(1)关节病变大多数患者均有关节炎表现,表现为对称性大、小关节疼痛或肿(有时伴有关节积液),且为游走性,有压痛及晨僵,一般不引起关节畸形。X线检查多数无关节骨破坏,有时出现手掌部半脱位但无骨侵蚀的关节病。

(2)肌肉病变发生率70%,表现为轻中度肌痛、肌无力和肌压痛。多数肌酶谱正常,肌电图及肌活检无特异性改变,此谓狼疮肌病。也可由于长期使用类固醇或抗疟药造成继发性肌病,还可出现纤维性肌痛。

(3)骨病变、肌腱断裂及软组织钙化为长期用吕剂量糖皮质激素所引起的并发症。骨坏死表现为受累关节疼痛,易发生骨折。肌腱断裂表现为局部疼痛,活动困难。

4.肾脏表现肾损害的发生率与病程成正比,病程长,其发生率高,有资料统计病程达4年时,肾损害发生率高达92%,主要为肾小球受累。可有不同程度的水肿、继发性高血压及肾功能不全的表现。

(1)尿常规及肾功能检查可有蛋白尿、血尿、白细胞尿、管型尿,血肌酐可升高。

(2)病理:WHO1982年将狼疮性肾小球肾炎的病理分为六型:

I型:正常肾组织。

II型:系膜增殖性肾小球。肾炎,光镜可见弥漫性系膜增宽及中度细胞增殖;免疫荧光镜可见肾小球系膜系膜区有颗粒性免疫球蛋白及补体沉积。

III型:局灶性节段性肾小球肾炎。光镜可见弥漫性夭膜增殖伴局灶性节段性加重,节段性坏死和硬化;锡疫荧光镜可见肾小球系膜区及内皮下有节段性免疫蛋白补体沉积。

IV型:弥漫增殖性肾小球肾炎。光镜可见III型基础上,形成苏木素小体及新月体;免疫荧光镜检查与III型相似,但损伤较广泛,几乎累及50%以上的肾小球。

V型:膜性肾小球肾炎。光镜下轻度系膜细胞增殖,膜上沉积形成钉突,肾小球基底膜增厚。

VI型:进展性硬化性肾小球肾炎。光镜可见在IV、V型基础上伴有节段性及球型硬化。

另外,狼疮性肾小球炎也可同时有肾间质及肾小管的损害。

5.神经系统表现常见,往往与SLE活动性有关。可分为神经性(包括中枢与颅周围神经两部分)与精神性两种症状。

(1)神经症状癫痫最常见,其次有脑血管病,颅神经麻痹,周围神经病,横贯性脊髓炎,小脑性共济失调,震颤,舞蹈症,关节痛等。

(2)精神症状表现为不同程度的思维障碍即精神病样反应(幻觉妄想等)及意识、情感、行为、定向力及计算力障碍,还可有情感障碍和神经症反应。

(3)辅助检查(1)腰穿检查:颅内压升高,脑脊液中细胞数、蛋白、抗DNA抗体、LgG和免疫复合物水平升高,补体及葡萄糖水平下降;(2)脑电图:狼疮脑病早期即可出现异常;(3)头颅克T可显示脑内梗和出血,MRI可为神经精神狼疮的脑损伤提供更明确的证据。

6.心脏病变发生率50%,心脏各部位均可受累。

(1)心包炎在心脏病变中最常见,表现为胸痛、心动过速。多数为少量心包积液,且一般为渗出性,白细胞增多,补体可降低,ANA可阳性,心电图、胸片及超声心动图可有相应的改变。

(2)心肌炎心动过速,心律不齐。心肌酶谱升高,心电图可有ST~T改变及心律失常,超声心动图对心肌炎的诊断较为敏感,可提示左室功能异常。

(3)心内膜病变非细菌性疣状心内膜炎及各瓣膜的损害,但一般无临床症状的体征。

(4)传导系统病变各种类型的心律失常。

(5)冠状动脉病变可发生冠状动脉狭窄或阻塞,但少见。

7.呼吸系统表现

(1)胸腔积液胸痛、胸闷、呼吸困难。积液多为渗出液,预后较好。

(2)肺间质病变发生率亦较高,以亚临床表现为主。

(3)非感染性狼疮肺炎分为急性狼疮肺炎和慢性狼疮肺炎。

(1)急性狼疮肺炎:较少见,表现为发热、干咳、呼吸困难,双肺底可听到湿哕音,血气示低氧血症,胸片示双肺弥漫性片状阴影(除外感染所致),肺功能检查提示严限制性通气功能障碍和弥散功能降低,预后极差,死亡率50%。

(2)慢性狼疮肺炎:即慢性肺间浸润性病变,以劳累后呼吸困难为特征,少有咳嗽及肺底哕音,胸片示弥漫性颗粒状、网头改变,肺功能检查提示限制性通气功能障碍,肺容量及弥散功能降低,预后差。

(3)肺出血,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)狼疮肺炎可进展为肺出血,ARDS。肺出血发生率较低,死亡率90%以上,表现为突然发热、咳嗽、咯血、呼吸困难、低氧血症、红细胞压积下降,胸片示双肺浸润影。合并ARDS的患者病情重,死亡率高。

(4)肺动脉高压类似于原发性肺动脉高压,活动时心悸、呼吸困难,胸痛及干咳,P2亢进,X线胸片示肺动脉段膨隆、心脏扩大,EC克右室肥大。应行肺血管造影,注意多发的肺栓子以及深部静脉血栓的存在。

8.消化系统表现发病率约50%,常表现为不同程度的纳差、恶心呕吐、腹痛、腹泻、假性肠梗塞、肝大及腹水征。少数患者可有急腹症表现,原因为胃肠穿孔、急性胰腺炎、肠坏死、腹膜炎及肠系膜血管炎。

9.系统性红斑狼疮与妊娠的关系年轻女性系统性红斑狼疮患者,其生育能力正常,但容易发生流产、早产、死产和胎儿宫内发育迟缓,活动期有肾损害及合并抗磷脂抗体阳性的患者发生异常妊娠的机率高。同时系统性红斑狼疮患者妊娠期和产后易使病情复发或加重,尤其应注意肾病及子痫(先兆子痫)的发生。因此应选择在病情缓解且停用免疫抑制剂一年后妊娠,并在其期间加强对狼疮的治疗。

10.血液系统表现发病率50%,常常是SLE的首发症状。表现为贫血、白细胞减少和血小板异常。

(1)贫血发生率可高达90%以上。(1)溶血性贫血:网织红细胞增多,coomb试验阳性,骨髓象提示红细胞增生,糖皮质治疗效果好;(2)非溶血性贫血:多见于肾性贫血,缺铁性贫血,再生障碍性贫血,药物性贫血(如免疫抑制剂引起骨髓抑制)和慢性失血性贫血等,表现为贫血、网织红细胞减少、骨髓象正常和对糖皮质激素疗效差。

(2)白细胞减少发生率仅次于贫血。

(3)脾脏增大常见。

(4)淋巴结增大见于半数患者,质软、无压痛、无粘连。病理为坏死性淋巴结炎。

鉴别诊断

1.类风湿关节炎多见于青年女性,表现为明显对称小关节肿痛,晨僵持续时间长(>1小时),可有关节侵蚀性改变及进行性关节畸形,少有皮疹及肾损害,RF呈高滴度阳性,抗ds—DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。

2.多发性肌炎或皮肌炎肌痛和肌无力明显,肌酶谱明显升高,肌电图和肌活检异常,肾损害少,抗JO—1抗体可阳性,抗ds—DNA和抗Sm抗体多阴性。

3.混合性结缔组织病一般有手指腊肠样肿胀,雷诺现象更为常见,肌炎症状重,抗RNP抗体呈高滴度阳性,抗sm抗体阴性。

4.结节性多发性动脉炎皮肤改变为皮下结节,血白细胞增多,ANA及RF阴性。

5.白塞病外阴溃疡和眼部病变常见,皮肤针刺反应阳性,HLA—B5多阳性。

6.原发性肾小球肾炎一般急性起病,无皮疹,抗核抗体谱阴性,肾脏病免疫荧光检查无“满堂红”表现。

美国风湿病学会1997年公布了系统性红斑狼疮分类诊断标准,其诊断的敏感性和特异性均高于1982年的标准。

1997年美国风湿病学会公布的系统性红斑狼疮分类诊断标准

(1)颊部红斑遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑

(2)盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞

(3)光过敏日光照射后引起的皮肤过敏

(4)口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡

(5)关节炎为非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上外周关节

(6)浆膜炎胸膜炎或心包炎

(7)肾脏病变蛋白尿>0.5克/d或细胞管型

(8)神经系统异常抽搐或精神病(除外药物因素)

(9)血液学异常包括溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少

(10)免疫学异常(1)抗dsDNA抗体阳性

(2)抗Sm抗体阳性

(3)抗磷脂抗体阳性(IgG或IgM型抗磷脂抗体阳性;用标准方法检测狼疮抗凝物阳性;或持续6个月的梅毒血清试验假阳性)

(11)抗核抗体(ANA)阳性

西医疗法

1.非甾体类抗炎药主要用于轻症病人。常用药物:吲哚美辛、萘普生、双氯灭痛(扶他林)、布洛芬、诺松等。

2.抗疟药

(1)氯喹:每日服500毫克,通常1个月内可起效。此后减为每天250毫克,再服1个月,然后隔日250毫克。

(2)羟基氯喹:每天服600~800毫克,在4周内可起效,由于其对视网膜的毒性,服用这个剂量不能超过6周。病情控制后,剂量应减为200~400毫克/日。

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